DOLICHOCEPHALY: PENYEBAB, GEJALA, DIAGNOSIS, PENGOBATAN - OBAT - 2025

The dolichocephaly atau scaphocephaly adalah jenis craniosynostosis, di mana ada adalah penutupan dini sutura sagitalis eksklusif atau interparietal dari tengkorak, yang menghubungkan para dua tulang parietal.

Disebut dolichocephaly dari kata Yunani "dolichos", yang artinya panjang, dan "kephale", yang artinya kepala, oleh karena itu terjemahannya menjadi "kepala panjang".

Sumber gambar: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Jenis patologi ini disertai dengan berbagai derajat dan bentuk dysmorphia kraniofasial, dan komplikasi serius akibat kompresi otak.

Craniosynostosis bisa menjadi primer, ketika mutasi genetik yang menghasilkannya adalah penyebab langsung, atau bisa sekunder, ketika mereka sindrom, yaitu, ketika itu adalah manifestasi klinis dari sindrom lengkap yang dapat berupa metabolik, genetik, hematologi, antara lain.

Dolichocephaly atau scaphocephaly oleh karena itu merupakan kraniosinostosis primer.

Penyebab

Telah ditentukan bahwa penyebab penutupan dini fontanel atau jahitan hampir seluruhnya bersifat genetik:

-Dengan mutasi gen yang hanya mempengaruhi perkembangan osteogenik embrionik.

-Sebagai konsekuensi dari beberapa mutasi atau translokasi yang menghasilkan sindrom kompleks dengan penutupan jahitan prematur.

Beberapa kebetulan telah ditemukan antara bayi dengan kraniosinostosis dan orang tua lanjut usia.

Gejala dan manifestasi klinis

Bentuk tengkoraknya memanjang

Sebagai konsekuensi dari penutupan prematur, tengkorak mengadopsi bentuk memanjang pada diameter fronto-oksipitalnya, karena diameter biparietal dipersingkat dengan menghubungkan kedua tulang parietal sebelum menyelesaikan perkembangan dan pertumbuhan penuhnya.

Beberapa bibliografi menunjukkan bahwa patologi pada dasarnya adalah masalah estetika dan hipertensi intrakranial adalah komplikasi yang tidak mungkin terjadi, namun, dalam kasus yang sangat parah dengan indeks cephalic jauh lebih kecil dari 75, dapat menyebabkan sedikit keterlambatan dalam perkembangan korteks serebral.

Semakin panjang tengkorak, semakin rendah indeks cephalic, dan dapat menyebabkan masalah mengunyah, bernapas, gangguan penglihatan bahkan kompresi, gangguan pendengaran.

Inversi kelengkungan

Dalam beberapa kasus, terjadi inversi kelengkungan fisiologis dari tulang parietal dan temporal, dengan konveksitas ke arah permukaan korteks.

Strabismus horizontal

Mungkin ada strabismus horizontal yang diperburuk dengan melihat ke atas. Hanya 0,1% dolichocephaly yang dilaporkan memiliki atrofi papiler.

Masalah psikologi

Ketika bayi sudah memiliki pengetahuan penuh tentang patologi, pengaruh psikologis seperti harga diri rendah atau depresi dapat muncul.

Diagnosa

Diagnosisnya murni klinis; Dokter melakukan palpasi pada tengkorak bayi, daripada meraba lekukan di tempat yang seharusnya dijahit, meraba sedikit peninggian seperti tonjolan keras.

Untuk menegakkan diagnosis klinis yang belum begitu jelas, cukup lakukan pengukuran untuk menghitung indeks cephalic.

Indeks sefalika diperoleh dengan mengalikan lebar kepala (diameter melintang) dengan 100 dan kemudian membagi hasilnya dengan panjang kepala (diameter anteroposterior).

Itu dianggap dalam batas normal, indeks cephalic antara 76 dan 80, dan indeks dengan dolichocephaly bila kurang dari dan sama dengan 75.

Jika penutupan sudah terjadi, bentuk kepala akan memberikan diagnosis. Untuk memastikan hal ini, dan untuk mengetahui sejauh mana malformasi tulang ini, mungkin perlu menggunakan teknik pencitraan, seperti rontgen tengkorak biasa, dan dalam beberapa kasus CT scan atau skintigrafi.

Evaluasi rinci bola mata melalui fundus diperlukan untuk menentukan apakah ada tingkat keterlibatan saraf optik, salah satu komplikasi paling sering pada jenis patologi ini.

Pengobatan

Perawatan hampir selalu berupa pembedahan, baik untuk menghindari komplikasi maupun untuk mencari perbaikan kosmetik.

Pembedahan dianjurkan sebelum usia 9 bulan, karena memberikan hasil yang lebih memuaskan dan dianggap 100% efektif.

Menunda operasi selama satu tahun terbukti berdampak pada tingkat intelektual. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Prancis, IQ> 90 diamati pada 93,8% kasus yang menjalani operasi sebelum 9 bulan.

Sebaliknya, pada kasus yang intervensinya ditunda hingga setelah satu tahun, IQ> 90 hanya ditemukan pada 78,1% pasien.

Proses

Prosedurnya terdiri dari menempatkan pasien dalam posisi tengkurap, agar dapat melihat calvaria secara lengkap. Kraniektomi sagital kira-kira 5 cm dilakukan dari bregma ke lambda.

3 atau 4 osteotomi “batang hijau” parietotemporal dilakukan di setiap sisi, termasuk skala temporal, dengan pengangkatan 2 irisan parietal anterior dan posterior secara bilateral.

Dengan patahnya potongan tulang, peningkatan segera pada diameter biparietal dicapai dalam tindakan bedah yang sama.

Dalam kasus penonjolan oksipital, sebagian besar pons diangkat, hanya menyisakan pulau tulang medial.

Tonjolan depan

Sebaliknya, jika terdapat tonjolan frontal, maka dilakukan dua kraniotomi frontal, meninggalkan jahitan metopik untuk memperbaikinya dengan traksi ke arah posterior, umumnya dengan kawat, membentuk kembali dua potongan tulang frontal.

Dengan cara ini, hasil estetika yang jelas dicapai dalam operasi yang sama.

Referensi

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Web Pediatri. (2007) Diperoleh dari: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Irlandia kraniofasial. Diambil dari craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Pengobatan kraniosinostosis sagital (scaphocephaly), melalui koreksi bedah segera. Annals of Pediatrics Spanyol. (1996) Diperoleh dari: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Dasar biologis dan analisis kraniosinostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Diperoleh dari: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Craniosynostosis Pediatrik. (2017) Medscape. Diperoleh dari: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18–27. Institut Kesehatan Nasional Perpustakaan Nasional AS. Diperoleh dari: ncbi.nlm.nih.gov