SINDROM BEHÇET: GEJALA, PENYEBAB DAN PENGOBATAN - GEOGRAFÍA - 2025

The Behçet 's syndrome ditandai dengan peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh, bersama dengan sejumlah tanda-tanda yang dapat diabaikan; seperti sariawan pada mulut dan kelamin, radang mata, dan ruam kulit. Namun, gejalanya bervariasi menurut setiap pasien dan, dalam beberapa kasus, dapat pulih secara spontan.

Untuk saat ini, penyebab pasti dari penyakit ini tidak diketahui, meskipun tampaknya ada kecenderungan genetik. Untuk alasan ini, pengobatan ditujukan untuk meringankan tanda dan gejala serta untuk mencegah komplikasi yang serius.

Sindrom Behçet, yang juga muncul dalam literatur medis sebagai “BD” untuk akronimnya dalam bahasa Inggris “Behçet Disease”, muncul pada tahun 1937 ketika seorang dokter kulit Turki bernama Hulusi Behçet menggambarkan gejalanya untuk pertama kalinya. Meskipun menurut Rabinovich (2016), ada kemungkinan bahwa hal itu telah dijelaskan pada abad ke-5 oleh Hippocrates.

Penyakit ini mencakup serangkaian aspek, oleh karena itu disebut multisistemik dan dibagi menjadi neuro-behçet, ocular-Behçet dan vasculo-Behçet menurut sistem yang terkena.

Penyebab sindrom Behçet

Penyebab pasti dari sindrom ini belum terdeteksi. Tampaknya ini memiliki latar belakang genetik, dengan beberapa orang lebih cenderung menampilkannya daripada yang lain. Menjadi kecenderungan sindrom berarti bahwa jika seseorang membawa gen yang terkait dengan penyakit, itu dapat muncul jika mereka terpapar pada lingkungan pemicu tertentu.

Di sisi lain, tampaknya pasien yang ayah atau ibunya menderita penyakit ini mengembangkan sindrom Behçet pada usia yang lebih dini, yang disebut antisipasi genetik.

Telah dibuktikan bahwa banyak pasien dengan sindrom Behçet memiliki lebih banyak HLA (Antigen Leukosit Manusia) dalam darahnya daripada orang sehat, terutama alel gen HLA-B51.

Tidak diketahui secara pasti apa peran HLA dalam penyakit, tetapi mengetahui peran antigen ini dapat memberi kita petunjuk; yang terdiri dari berpartisipasi dalam respons imun, mempertahankan tubuh dari agen eksternal yang berpotensi berbahaya.

Dengan cara ini, ini mungkin terkait dengan gangguan autoimun, yang terdiri dari kerusakan sistem kekebalan. Dengan cara ini, alih-alih melindungi tubuh dari kemungkinan ancaman, sel-sel sehat diserang dan dirusak.

Kemungkinan penyebabnya saat ini sedang diselidiki, mengingat peran penanda genetik lain, infeksi bakteri atau virus, dan bahkan berpikir bahwa itu mungkin kelainan auto-inflamasi. Artinya, suatu kondisi di mana tubuh tidak mampu mengatur proses inflamasi.

Faktanya, telah terbukti bahwa infeksi dapat ikut serta dalam permulaan penyakit, karena mereka yang terkena sindrom Behçet memiliki insiden antibodi yang lebih tinggi terhadap virus hepatitis C, virus herpes simpleks, dan parvovirus B19 manusia, selain antigen streptokokus. Semua itu, ditambah dengan faktor lingkungan, bisa menjadi pemicu penyakit.

Gejala

Gejala sindrom Behçet bervariasi menurut setiap orang dan area tubuh yang terkena, dan dapat menghilang dan muncul kembali tanpa alasan yang jelas. Secara umum, tampaknya seiring berjalannya waktu gejala menjadi kurang parah.

Gejala utama penyakit ini adalah vaskulitis, lesi kulit, bisul di mulut dan alat kelamin, serta masalah mata yang dapat menyebabkan kebutaan. Kami menjelaskan gejala sindrom Behçet secara lebih rinci di bawah ini:

- Lesi (sariawan atau sariawan) pada lapisan dalam mulut dan bisul di alat kelamin. Sariawan sembuh dengan sendirinya dalam waktu sekitar 3 minggu, meskipun pada sindrom ini cenderung muncul kembali. Ini adalah tanda penyakit yang paling umum.

- Masalah kulit yang dapat bervariasi, muncul pada beberapa orang ruam seperti jerawat dan pada orang lain, nodul merah yang menonjol terutama di kaki. Folikulitis atau peradangan pada folikel rambut juga bisa terjadi.

- Radang mata atau uveitis, meradang uvea, selaput pembuluh darah yang menutupi mata. Uveitis dapat terjadi di anterior (saat bagian depan mata atau iris membengkak), posterior (bagian belakang mata), atau panuveitis (jika memengaruhi seluruh uvea).

Ini akan menyebabkan mata terlihat merah dan kehilangan ketajaman visual yang semakin banyak; selain nyeri, lakrimasi dan fotofobia (intoleransi terhadap cahaya). Pada penderita sindroma, keterlibatan okular ini hanyalah gejala yang bisa datang dan pergi.

- Masalah persendian , terutama nyeri dan bengkak di lutut; meskipun pergelangan tangan, siku atau pergelangan kaki juga sering terkena. Dalam kasus ini, mereka juga merupakan gejala yang muncul dan hilang, berlangsung paling lama 3 minggu pada suatu waktu. Akhirnya bisa menyebabkan radang sendi.

- Keterlibatan pembuluh darah , yang lebih spesifik ditandai dengan peradangan pada arteri dan vena yang menyebabkan lengan atau tungkai menjadi merah, bengkak dan menyebabkan rasa sakit pada orang tersebut. Ini juga dapat menyebabkan pembekuan darah, yang menyebabkan komplikasi serius seperti aneurisma, trombosis, dan penyempitan atau penyumbatan pembuluh darah.

Seringkali lesi vaskular ini dapat disertai dengan hiperkoagulabilitas, yang terjadi ketika darah orang yang terkena membeku lebih cepat dari biasanya.

- Perubahan pada sistem saraf pusat yang dapat terjadi hingga 25% pada anak-anak, menjadi konsekuensi paling serius dari sindrom ini. Secara khusus, peradangan otak terjadi yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, yang menyebabkan sakit kepala, kebingungan, demam, dan kehilangan keseimbangan.

Bahkan dapat menyebabkan meningoencephalitis, gangguan neurologis fokal, gejala neuropsikiatri seperti halusinasi, atau stroke.

Kerusakan pada batang otak dan otak kecil, kelumpuhan saraf kranial, atau pseudotumor otak telah ditemukan pada pasien ini.

- Vaskulitis paru , kesulitan bernapas, nyeri dada, batuk, dll.

- Masalah pencernaan seperti sakit perut, diare atau pendarahan pada tinja.

- Sebuah studi oleh Ilhan et al. (2016) menunjukkan bahwa pasien yang aktif dan menderita sindrom ini, lebih lelah daripada mereka yang tidak aktif. Selain itu, mereka menemukan bahwa kelelahan dikaitkan dengan depresi dan kecemasan.

Jenis

Kami dapat mengklasifikasikan penyakit Behçet ke dalam jenis yang berbeda sesuai dengan manifestasinya yang paling menonjol, yang dapat bervariasi untuk alasan genetik dan ras. Kami membedakan antara:

- Okuler (60-80% pasien). Di mana uveitis dan komplikasi lain dalam penglihatan mendominasi yang akan mengindikasikan kemungkinan perkembangan kebutaan.

- Neuro-Behçet (10-30% pasien) Melibatkan sistem saraf pusat secara progresif; menyebabkan prognosis yang buruk. Ini mencakup meningitis atau meningoencephalitis, gejala kejiwaan, defisit neurologis, hemiparesis, dan gejala batang otak. Beberapa pasien terus mengembangkan demensia.

- Vaskular . Komplikasi vaskular terjadi pada 7% hingga 40% pasien, dan termasuk trombosis arteri dan vena, oklusi pembuluh darah, stenosis, dan aneurisma.

Prevalensi

Sindrom Behçet adalah penyakit langka, terutama di Amerika Serikat dan Eropa Barat. Prevalensinya terjadi terutama di Asia dan Timur Tengah, khususnya di Jalur Sutra.

Di Turki angka prevalensi penyakit ini tertinggi, berkisar antara 80-370 kasus per 100.000 orang. Disusul Jepang, Korea, China, Iran dan Arab Saudi dengan prevalensi 13-20 kasus per 100.000 penduduk; menjadi penyebab utama kebutaan di Jepang.

Di Spanyol utara, prevalensi diperkirakan 0,66 kasus per 100.000 orang, sedangkan di Jerman 2,26 kasus per 100.000 penduduk.

Di sisi lain, keterlibatan sistem saraf pusat lebih sering terjadi di Amerika Serikat dan Eropa utara.

Biasanya dimulai antara usia 30 dan 40 tahun, sangat jarang terjadi pada anak kecil. Usia rata-rata onset sindrom Behçet di Turki adalah 11,7 tahun, sedangkan varian neurologisnya adalah 13 tahun.

Mengenai seks, di Amerika Serikat, Jepang, dan Korea sindrom ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria (dua wanita untuk setiap pria), meskipun gejala pada mereka biasanya tidak terlalu parah. Di negara-negara Timur Tengah, yang sebaliknya terjadi, lebih banyak pria yang terkena dampak dan dengan cara yang lebih serius daripada wanita.

Diagnosa

Untuk diagnosis sindrom Behçet, kehati-hatian harus dilakukan, karena beberapa gejala dapat terjadi pada banyak kondisi dan penyakit lain yang tidak selalu merupakan sindrom ini.

Di sisi lain, penting untuk diketahui bahwa tidak ada tes yang dirancang khusus untuk mendeteksi penyakit Behçet.

Namun, ada serangkaian kriteria diagnostik yang didasarkan pada manifestasi kondisi ini untuk mendeteksinya. Tes medis lain juga akan direkomendasikan untuk menyingkirkan penyakit serupa lainnya atau tingkat keterlibatan penyakit tersebut. Tes ini meliputi:

- Tes darah.

- Analisa urin.

- Sinar-X, Tomografi Terkomputasi (CT) atau Resonansi Magnetik (MRI).

- Biopsi kulit.

- Tes Pathergy (dijelaskan di bawah).

Kriteria diagnostik yang digunakan untuk sindrom Behçet adalah sebagai berikut:

- Tanda yang diperlukan untuk diagnosis adalah sariawan, yang telah muncul setidaknya 3 kali selama setahun.

Selain itu, penting untuk menunjukkan setidaknya 2 tanda dari berikut ini:

- Bisul kelamin yang kambuh seiring waktu.

- Masalah mata karena radang mata atau uveitis.

- Luka atau luka seperti jerawat pada kulit.

- Berikan hasil positif pada tes pathergy kulit, yang terdiri dari menyuntikkan pasien ke lengan bawah dalam jumlah minimum serum fisiologis, yang seharusnya aman bagi orang tersebut.

Kemudian reaksinya diamati satu atau dua hari kemudian, menjadi positif jika benjolan merah terbentuk di kulit, yang menunjukkan bahwa sistem kekebalan tidak bereaksi dengan cara yang benar. Orang dengan penyakit ini tidak menyembuhkan bisul dan luka dengan baik.

Namun, kriteria ini bisa menjadi sangat ketat, terutama pada beberapa anak yang mungkin mengalami sindrom ini dan yang biasanya tidak akan mengembangkan bisul di mulut atau alat kelamin.

Di sisi lain, upaya harus dilakukan untuk membuat diagnosis banding dengan penyakit lain yang bisa membuat bingung, seperti lupus eritematosus sistemik, penyakit radang usus, sindrom Reiter atau infeksi herpes.

Apa prognosis Anda?

Prognosis untuk sindrom Behçet tergantung pada tanda dan gejala Anda. Perjalanannya biasanya terputus-putus, dengan saat-saat remisi dan lainnya di mana gejala muncul. Namun, penyakit ini cenderung menghilang secara alami.

Pada pasien dengan masalah penglihatan, pengobatan yang tidak tepat dapat menyebabkan kebutaan 3 sampai 4 tahun setelah timbulnya gejala mata.

Penyakit ini biasanya menyebabkan penurunan kualitas hidup yang signifikan dari mereka yang mengidapnya.

Perawatan

Untuk saat ini belum ada obat untuk sindrom ini, pengobatan difokuskan untuk meringankan gejala sindrom yang muncul pada setiap orang. Misalnya, dokter Anda mungkin meresepkan obat yang mengurangi peradangan dan ketidaknyamanan yang disebabkan oleh ruam, seperti krim kulit, gel, atau salep.

Obat yang paling banyak digunakan adalah yang mengandung kortikosteroid, yang dapat dioleskan pada lesi kulit dan bisul, obat kumur untuk meredakan nyeri pada luka, obat tetes mata, dll. Ini membantu mengurangi ketidaknyamanan saat penyakit tidak begitu parah.

Jika obat topikal tidak memberikan banyak efek, Anda dapat memilih colchicine, obat yang telah terbukti membantu dalam mengobati radang sendi.

Obat imunosupresif

Namun, tanda dan gejala sindrom Behçet cenderung kambuh, dan kortikosteroid hanya menghilangkan ketidaknyamanan, tetapi bukan penyebabnya. Untuk alasan ini, dokter biasanya juga akan meresepkan obat imunosupresif (yang mengontrol aktivitas sistem kekebalan, karena menyerang sel-sel sehat).

Beberapa obat ini adalah: azathioprine, cyclophosphamide atau cyclosporine, juga menggunakan interferon alfa-2b yang disuntikkan. Semuanya berguna untuk mengobati gangguan sistem saraf pusat, sedangkan azathioprine telah terbukti sangat efektif untuk mengobati masalah mata utama.

Di sisi lain, kita harus berhati-hati karena obat ini dengan menekan aksi sistem kekebalan dapat menyebabkan orang lebih sering tertular infeksi. Ini juga dapat menyebabkan efek samping lain seperti tekanan darah tinggi atau masalah ginjal atau hati.

Memblokir obat

Bagi mereka yang terkena dampak dengan tingkat keparahan yang lebih tinggi, obat yang memblokir zat yang disebut faktor nekrosis tumor (TNF) dapat membantu untuk beberapa gejala penyakit Behçet. Misalnya, etanercept atau infliximab.

Analisis

Jika masalah vaskular, neurologis, atau gastrointestinal telah terdeteksi, orang yang terkena biasanya disarankan untuk menjalani analisis berkala di spesialis yang berbeda untuk mengontrol situasi mereka dan mencegahnya menjadi lebih buruk, selain untuk mengetahui apakah perawatannya berhasil atau tidak. Penting juga untuk menjaga kendali ini dalam masalah penglihatan.

Referensi

1. Penyakit Behcet. (sf). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Sindrom Behçet. (sf). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Penyakit Behcet. (sf). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari Mayo Clinic
4. Penyakit Behçet. (sf). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., dkk. (2016). Kelelahan pada pasien dengan sindrom Behcet: hubungan dengan kualitas hidup, depresi, kecemasan, kecacatan dan aktivitas penyakit. Int J Rheum Dis.
6. Penyakit Behcet. (sf). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari Spanish Society of Rheumatology
7. Rabinovich, E. (18 April 2016). Sindrom Behcet.