TUBUH HEINZ: KARAKTERISTIK, PEMBENTUKAN, WARNA, PATOLOGI - BIOLOGI - 2025

Badan Heinz adalah granulasi atau inklusi patologis yang muncul di pinggiran sel darah merah atau eritrosit. Mereka dibentuk oleh denaturasi hemoglobin dalam kondisi abnormal tertentu. Hemoglobin yang terdenaturasi mengendap dan terakumulasi pada membran eritrosit.

Pengendapan hemoglobin dapat disebabkan oleh beberapa hal, namun penyebab utamanya adalah karena kekurangan atau disfungsi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Enzim ini penting dalam jalur turunan heksosa-monofosfat.

Apusan darah tepi diwarnai dengan kresil biru menunjukkan eritrosit dengan badan Heinz. Sumber: gambar diambil dari buku Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Hematologi. Edisi ke-4. Rumah Sakit Klinik Universitas Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Kedokteran. Universitas Murcia.

Jalur ini diperlukan untuk pemeliharaan eritrosit, khususnya yang bertanggung jawab untuk memproduksi molekul NAF yang tereduksi. Ini pada gilirannya bertindak dengan mengurangi glutathione, kondisi yang diperlukan untuk melindungi hemoglobin dari aksi peroksida (stres oksidatif).

Kekurangan enzim dapat disebabkan oleh cacat atau mutasi genetik. Ada banyak varian anomali, di antaranya adalah Mediterania, Asia, dan Afrika. Penyebab lainnya adalah hemoglobinopati yang tidak stabil dan anemia hemolitik akibat obat.

Tubuh Heinz terlihat ketika noda khusus digunakan, karena noda darah biasa tidak menodainya.

Dengan noda khusus, tubuh Heinz tampak ungu atau ungu dan berukuran 1 hingga 2 mikron. Pewarna dasar yang paling banyak digunakan adalah biru kresil cerah, tetapi kresil ungu juga dapat digunakan.

karakteristik

Badan Heinz terlihat sebagai inklusi bundar ungu kecil yang terletak di tepi membran sel darah merah. Ini biasanya kaku. Mereka biasanya muncul di eritrosit muda dan dewasa.

Mungkin ada satu hingga beberapa badan Heinz dalam satu sel darah merah.

Excentrocytes juga dapat dilihat pada apusan dari pasien dengan defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Excentrocytes adalah eritrosit yang memiliki kepucatan eksentrik yang tidak normal, yaitu tidak sentral. Sel-sel ini dikenal sebagai sel yang digigit.

Mengapa tubuh Heinz terbentuk?

Untuk memahami mengapa badan Heinz terbentuk, harus dijelaskan bahwa eritrosit adalah sel yang tidak memiliki nukleus dan begitu pula organel tertentu seperti mitokondria; karena alasan ini mereka tidak dapat mensintesis protein dan lipid. Mereka juga tidak dapat menggunakan metabolisme oksidatif.

Namun, eritrosit untuk kelangsungan hidupnya hanya perlu menghasilkan 4 unsur fundamental, yaitu: adenosin trifosfat (ATP), nikotinamida dinokleotida (NAPH) tereduksi, glutathione tereduksi (GSH) dan 2,3-difosfogliserat (2,3 -DPG) .

ATP

Sel darah merah menggunakan ATP untuk menjaga lipid dari membrannya dan dengan demikian menjaga fleksibilitasnya, selain untuk menjaga fungsi pompa proton transmembran, dengan demikian mengatur aliran natrium dan kalium.

GAMBAR

NAPH digunakan untuk mengurangi zat besi dari hemoglobin dan mengurangi glutathione.

GSH

Sementara itu, GSH sangat penting untuk melindungi hemoglobin, karena ia mencegah denaturasi oleh aksi oksidatif peroksida.

2,3-DPG

Terakhir, 2,3-DPG penting bagi hemoglobin untuk melepaskan oksigen di berbagai jaringan. Serta bertanggung jawab untuk menjaga deformitas fisiologis eritrosit, yang penting bagi sel darah merah untuk melewati pembuluh terkecil.

Rute pembangkit listrik

Semua molekul ini dibentuk melalui berbagai jalur metabolisme pembangkitan energi. Ini adalah: jalur glikolitik Embden-Meyerhof, jalur Luebering-Rapaport dan jalur derivasi heksosa-monofosfat.

Rute pertama menghasilkan 75% energi yang dibutuhkan eritrosit. Di dalamnya dihasilkan molekul ATP. Kegagalan jalur ini akan menghasilkan sel darah merah berumur pendek atau kematian dini (sindrom hemolitik).

Rute kedua adalah mengakumulasi 2,3 DPG di sel darah merah; Ini diperlukan untuk meningkatkan afinitas hemoglobin terhadap oksigen.

Yang ketiga, RAN yang diperlukan dihasilkan untuk menghasilkan GSH dalam jumlah yang cukup, ini pada gilirannya penting untuk menjaga hemoglobin dalam kondisi baik. Kekurangan pada jalur ini menyebabkan denaturasi hemoglobin. Setelah didenaturasi, ia mengendap dan membentuk badan Heinz.

Kegagalan utama dalam jalur ini adalah karena kekurangan enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD).

Pewarnaan tubuh Heinz

Dua jenis pewarna dapat digunakan untuk mendemonstrasikan tubuh Heinz: biru kresil cerah dan ungu kresil.

Siapkan larutan pewarna 0,5% dengan garam dan saring. Semua yang disebutkan.

Teknik

Di dalam tabung reaksi tempat setetes darah dengan antikoagulan. Kemudian tambahkan 4 tetes pewarna makanan dan aduk.

-Menginkubasi pada suhu kamar selama kurang lebih 10 menit.

-Dengan campuran Anda dapat membuat suspensi diperpanjang atau segar. Amati di bawah mikroskop dan hitung sel darah merah dengan tubuh Heinz. Untuk melaporkan persentase eritrosit dengan tubuh Heinz, 1000 sel darah merah diamati dan rumus berikut diterapkan.

% GR dengan badan Heinz = (jumlah GR dengan badan Heinz / 1000) X 100

Patologi di mana tubuh Heinz diamati

-Kekurangan glukosa -6-fosfat-dehidrogenase

Ini adalah penyakit enzim bawaan dengan hemolisis akut. Ini mempengaruhi lebih dari 400 juta orang di dunia. Di Spanyol hanya sekitar 0,1 - 1,5% dari populasi yang dapat terpengaruh. Ini adalah penyakit keturunan yang terkait dengan kromosom X.

Enzim dapat diproduksi secara tidak normal. Ada varian anomali seperti Mediterania, Asia dan Afrika.

Jika enzim tidak menjalankan fungsi normalnya, NAFs tidak diproduksi. Tanpa NAPH, molekul glutathione tidak dapat direduksi dan oleh karena itu eritrosit tidak dapat melindungi hemoglobin dari stres oksidatif.

Dalam skenario ini, hemoglobin tidak terlindungi dan didenaturasi dengan adanya oksidator, kemudian mengendap dan terakumulasi dalam bentuk konglomerat di tingkat membran. Ini membuat sel menjadi kaku dan menyebabkan lisis pada sel darah merah.

Beberapa kondisi dapat memicu anemia hemolitik, seperti terpapar zat pengoksidasi, menderita infeksi tertentu, atau mengonsumsi kacang segar (fabismus).

Gejala

Secara umum, penyakit bawaan ini memanifestasikan dirinya dengan kejang yang sembuh sendiri. Gejala ketika terjadi krisis hemolitik intravaskular adalah: nyeri perut atau pinggang, rasa tidak enak badan, urin berwarna gelap. Krisis bisa muncul setelah menderita infeksi, dengan menelan kacang fava atau mengonsumsi obat-obatan.

-Hemoglobinopati tidak stabil

Beberapa hemoglobinopati dapat muncul dengan munculnya badan Heinz di membran eritrosit. Hal ini mungkin karena adanya hemoglobin yang tidak stabil yang mudah berubah sifatnya.

Misalnya, pada penyakit hemoglobin H, anemia mikrositik hipokromik dengan kehadiran tubuh Heinz terjadi.

Anemia hemolitik obat

Pada pasien dengan defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, krisis hemolitik dapat terjadi dengan konsumsi obat-obatan tertentu, seperti:

-Antiparasit: Antimalaria

-Antibiotik: asam nalidixic, sulfonamides, nitrofurantoin, chloramphenicol, sulfones, antara lain.

-Talasemias

Penyakit keturunan yang menyebabkan anemia karena kelainan sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Misalnya talasemia alfa dan talasemia beta.

Pada kedua kondisi tersebut terdapat kelebihan salah satu rantai. Ini cenderung mengendapkan dan membentuk tubuh Heinz, yang mempercepat penghapusan sel darah merah ini.

Penghapusan tubuh Heinz

Makrofag di limpa memiliki fungsi yang disebut ginning atau pitting, yang bertanggung jawab untuk menghilangkan tubuh Heinz dari eritrosit, serta jenis inklusi lainnya.

Referensi

1. Manual teknik hematologi khusus. Universitas Otonom Yucatan. 2012. Tersedia di: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Hematologi. Edisi ke-4. Rumah Sakit Klinik Universitas Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Kedokteran. Universitas Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies dan Thalassemias. BSCP Bisa Ped 2001; 25 (2): 265-277. Tersedia di: portal scptfe.com
4. Grinspan S. Studi tentang apus darah tepi. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Tersedia di: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Teknik konvensional diterapkan untuk diagnosis hemoglobinopati. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Tersedia di: scielo.org.