- Statistik
- Kelenjar hipofisis dan panhypopituitarism
- Penyebab
- Baik tumor hipotalamus maupun hipofisis
- Hemochromatosis
- Penyakit autoimun
- Masalah vaskular
- Sindrom sella kosong
- Penyebab genetik
- Setelah penyebabnya
- Gejala
- Kekurangan hormon pertumbuhan
- Kekurangan hormon gonadotropin
- Kekurangan hormon perangsang tiroid
- Defisiensi adrenokortikotropin atau kortikotropin
- Kekurangan prolaktin
- Pengobatan
- Kortikosteroid
- Testosteron dan estrogen
- Somatropin
- Gonadotropin
- Operasi
- Ramalan cuaca
- Referensi
The panhipohipofisesme adalah kondisi yang ditandai oleh produksi yang tidak memadai atau tidak ada hormon dari hipofisis anterior. Itu dapat memiliki manifestasi yang berbeda tergantung pada usia kemunculannya.
Beberapa di antaranya bertubuh pendek, tekanan darah rendah, pusing, kelemahan otot, mikropenis, atrofi optik, hipoglikemia, kulit kering, kelelahan, sembelit, dll. Namun, gejala ini bergantung pada hormon yang terpengaruh dan bervariasi jika kondisinya bawaan atau didapat.
Panhypopituitarism dapat memiliki banyak penyebab. Itu bisa muncul karena masalah selama periode embrio. Atau, karena cedera, radang atau tumor di usia tua.
Penyakit ini bersifat kronis dan membutuhkan perawatan permanen untuk menggantikan hormon yang hilang. Tergantung pada defisiensi hormon, pengobatan yang diindikasikan akan berbeda. Ini didasarkan pada dukungan farmakologis.
Kadang-kadang istilah hipopituitarisme dan panhypopituitarism digunakan secara bergantian, meskipun konsep terakhir biasanya mengacu pada defisit total hormon tertentu yang diproduksi oleh lobus anterior hipofisis.
Statistik
Baik hipopituitarisme dan panhipopituitarisme adalah kondisi yang sangat langka. Hanya ada sedikit penelitian yang mengamati prevalensi kondisi ini. Sebagian besar berfokus pada hipopituitarisme secara umum.
Menurut Bajo Arenas (2009), prevalensi hipopituitarisme adalah 45,5 dari 100.000, terdapat 4,2 kasus baru per 100.000 penduduk.
Kelenjar hipofisis dan panhypopituitarism
Hipofisis (kuning)
Untuk memahami panhypopituitarism, penting untuk memahami misi kelenjar pituitari.
Kelenjar hipofisis, juga disebut hipofisis, adalah salah satu yang terpengaruh oleh panhypopituitarism. Kelenjar ini adalah "penguasa endokrin tubuh" karena mengontrol fungsi organ endokrin lainnya.
Dengan demikian, ia mengeluarkan hormon yang mengatur kelenjar penting lainnya, menjaga homeostasis (keseimbangan) tubuh. Ini mencari administrasi yang memadai nutrisi dan protein yang kita dapatkan dari makanan.
Melalui kadar hormonal, kelenjar pituitari mengontrol fungsi-fungsi seperti pertumbuhan tubuh, rambut dan kuku, mukosa tubuh, ASI, dll.
Kelenjar ini terletak di tulang yang disebut "sella turcica" yang ditemukan di tulang ephenoid tengkorak. Berkat lokasinya, ia terhubung dengan hipotalamus dengan lebih mudah, melalui struktur yang disebut batang hipofisis. Bagian terakhir dari hipotalamus mengontrol hipofisis anterior.
Hipofisis atau hipofisis dibagi menjadi lobus anterior dan posterior. Yang pertama menghasilkan hormon perangsang tiroid (TSH), kortikotropin, hormon luteinizing (LH), hormon perangsang folikel (FSH), hormon pertumbuhan (GH), dan prolaktin. Sedangkan kemudian mengeluarkan vasopresin (hormon antidiuretik) dan oksitosin.
Pada panhypopituitarism tidak ada hormon ini karena berbagai alasan. Oleh karena itu, pasien yang mengidapnya mungkin mengalami masalah pada fungsi tubuhnya.
Penyebab
Panhypopituitarism dapat disebabkan oleh penyebab yang didapat atau, lebih jarang, oleh penyebab genetik. Jika kelenjar pituitari tidak bekerja sebagaimana mestinya, tetapi penyebabnya belum teridentifikasi, hal itu disebut "panhypopituitarism idiopatik".
Penyebab didapat yang paling umum tampaknya adalah tumor yang melibatkan kelenjar pituitari. Penyebab paling umum kedua adalah sindrom Sheehan, yang terjadi pada wanita setelah melahirkan. Ini ditandai dengan infark pada kelenjar pituitari akibat perdarahan selama atau setelah melahirkan.
Berikut ini adalah sebagian besar kemungkinan penyebab panhypopituitarism:
Baik tumor hipotalamus maupun hipofisis
Pada orang dewasa, yang paling umum adalah adenoma hipofisis dan merupakan penyebab antara 10 dan 15% tumor intrakranial. Mereka cenderung tumbuh lambat dan lebih memengaruhi wanita. Namun, mereka biasanya tidak bermetastasis.
Pada anak-anak, kraniofaringgioma dapat terjadi. Mereka adalah tumor yang muncul dari sisa-sisa embrio dari tas Rathke (struktur yang selama perkembangan embrio memunculkan kelenjar pituitari). Mereka bermanifestasi sebagai peningkatan tekanan intrakranial, sakit kepala, muntah, perawakan pendek, dan pertumbuhan lambat.
Hemochromatosis
Ini adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi metabolisme zat besi, menghasilkan tingkat yang terlalu tinggi.
Penyakit autoimun
Penyakit autoimun dimana sistem kekebalan gagal dan menyerang jaringan tubuh yang sehat. Contohnya adalah hipofisis limfositik autoimun, di mana sistem limfosit autoimun menghancurkan limfosit hipofisis.
Masalah vaskular
Masalah pembuluh darah di kelenjar ini seperti sindrom Sheehan atau aneurisma karotis internal (yang menyuplai kelenjar).
Sindrom sella kosong
Ini terjadi ketika kelenjar pituitari menyusut, ditekan oleh peningkatan cairan serebrospinal yang bocor.
Penyebab genetik
Seperti mutasi genetik pada PIT1 atau PROP1. Sindrom genetik yang berhubungan dengan panhypopituitarism adalah sindrom Kallmann. Ini ditandai dengan kurangnya perkembangan karakteristik seksual dan perubahan penciuman.
Setelah penyebabnya
- Cacat selama perkembangan embrio dari sel-sel yang membentuk hipofisis anterior, atau hipotalamus.
- Lesi didapat infundibular (di bagian posterior kelenjar pituitari) setelah stroke, misalnya.
- Metastasis tumor lain, seperti payudara, prostat, usus besar atau paru-paru.
- Perawatan terapi radiasi.
- Granulomatosis (radang pembuluh darah) yang melibatkan area hipofisis atau hipotalamus.
- Infeksi seperti tuberkulosis, toksoplasmosis, sifilis atau mikosis.
- Pituitary apoplexy: itu adalah iskemia atau perdarahan yang mempengaruhi kelenjar pituitari. Ini menghasilkan gejala seperti sakit kepala, muntah dan defisit penglihatan.
- Gejala sisa setelah operasi yang mempengaruhi hipofisis atau area yang terkena.
- Cedera kepala.
Gejala
Gejala panhypopituitarism sangat bervariasi tergantung pada penyebab, usia, seberapa cepat kemunculannya, hormon yang terlibat, dan tingkat keparahannya.
Dengan cara ini, mungkin ada pasien yang mengalami hipotiroidisme parah (fungsi kelenjar tiroid yang buruk), sementara yang lain hanya merasakan malaise umum atau kelelahan yang berlebihan.
Jelas, konsekuensinya lebih buruk ketika panhypopituitarism muncul lebih awal.
Kekurangan hormon pertumbuhan
Ketiadaan hormon menghasilkan gejala yang berbeda tergantung pada apa itu. Sehingga, kekurangan hormon pertumbuhan (GH) menyebabkan perawakan pendek pada anak. Sedangkan pada orang dewasa hal itu menyebabkan perubahan bentuk tubuh, masalah metabolisme glukosa dan lipid, serta perasaan tidak enak badan secara umum.
Kekurangan hormon gonadotropin
Di sisi lain, kekurangan gonadotropin akan menyebabkan wanita mengalami keterlambatan atau kekurangan menstruasi dan libido rendah. Pada pria itu menghasilkan disfungsi seksual dan mikropenis (jika masalahnya muncul di masa kanak-kanak).
Kekurangan hormon perangsang tiroid
Sebaliknya, jika tiroid stimulating hormone (TSH) tidak ada, akan muncul hipotiroidisme, yang ditandai dengan penambahan berat badan, kelelahan, intoleransi terhadap dingin, nyeri otot, sembelit, depresi, dll.
Defisiensi adrenokortikotropin atau kortikotropin
Kekurangan hormon adrenokortikotropik atau kortikotropin (ACTH) memiliki konsekuensi yang lebih negatif dan dapat membahayakan nyawa penderita. Apalagi jika defisit terjadi secara tiba-tiba. Dalam hal ini, itu dimanifestasikan oleh tekanan darah rendah, hipoglikemia, mual, muntah, kelelahan ekstrim, dan konsentrasi natrium darah rendah.
Jika kadar ACTH perlahan turun, gejalanya adalah penurunan berat badan, kelemahan, kelelahan, dan mual.
Kekurangan prolaktin
Di sisi lain, kekurangan prolaktin adalah gejala panhypopituitarisme yang sangat jelas. Dapat mencegah wanita memproduksi ASI setelah kehamilan. Itu juga merupakan penyebab sindrom Sheehan yang dijelaskan sebelumnya.
Gejala umum panhypopituitarism lainnya adalah hipersensitivitas terhadap dingin, nafsu makan menurun, anemia, infertilitas, rambut kemaluan rontok, rambut tubuh berkurang, wajah bengkak, hasrat seksual terhambat, dll.
Rasa haus yang berlebihan dan peningkatan sekresi urin yang berlebihan juga dapat muncul, yang berasal dari diabetes insipidus. Kondisi terakhir muncul dari defisit vasopresin, hormon yang diproduksi di hipotalamus dan disimpan di hipofisis.
Pengobatan
Perawatan utama untuk panhypopituitarism terdiri dari penggantian hormon-hormon yang tidak ada atau kurang. Pada saat yang sama penyebab yang mendasari kondisi ini diobati.
Dosis hormon yang tepat harus ditentukan oleh ahli endokrin setelah analisis yang sesuai dilakukan. Jumlah tersebut haruslah jumlah yang secara alami diproduksi oleh tubuh jika panhypopituitarism tidak ada. Penggantian hormon ini bisa bertahan seumur hidup.
Kortikosteroid
Kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison sering diresepkan untuk menggantikan hormon yang hilang akibat defisiensi kortikotropin (ACTH). Mereka adalah obat yang diminum dua atau tiga kali sehari.
Untuk mengganti kekurangan hormon perangsang tiroid (TSH) obat yang disebut levothyroxine digunakan.
Testosteron dan estrogen
Mungkin ada defisit hormon seks. Untuk mencapai kadar normal, pria diberikan testosteron dengan berbagai cara. Misalnya melalui kulit dengan koyo, dengan gel untuk pemakaian sehari-hari atau dengan suntikan.
Pada wanita, estrogen dan progesteron ditambahkan ke tubuh dengan gel, tambalan, atau pil. Kontrasepsi oral paling banyak digunakan pada wanita muda, sedangkan estradiol valerate direkomendasikan untuk wanita yang mendekati menopause.
Somatropin
Ketika terjadi defisit hormon pertumbuhan, perlu dilakukan penyuntikan somatropin di bawah kulit. Mereka yang menerima perawatan ini di masa dewasa akan melihat peningkatan yang jelas, meskipun mereka tidak akan meningkatkan tinggi badan mereka.
Gonadotropin
Di sisi lain, jika ada masalah kesuburan yang disebabkan oleh panhypopituitarism, maka dimungkinkan adanya suntikan gonadotropin untuk merangsang ovulasi pada wanita. Serta pembangkitan sperma pada pria.
Kepatuhan yang ketat terhadap pengobatan penting untuk ditingkatkan. Seperti tindak lanjut dari waktu ke waktu oleh spesialis endokrin. Ini akan memverifikasi bahwa pengobatan itu efektif, dan bahwa kadar hormon tetap dalam keadaan normal.
Operasi
Jika terdapat tumor yang menyebabkan panhypopituitarism, operasi diperlukan untuk mengangkatnya. Sedangkan jika kelenjar pituitari berada di bawah tekanan, dekompresi dapat dilakukan melalui operasi transsphenoidal (melewati tulang sphenoid). Perawatan terakhir adalah yang paling cocok untuk mengobati pituitari apoplexy.
Dekompresi yang cepat telah terbukti dapat memulihkan fungsi hipofisis sebagian atau seluruhnya. Selain itu untuk mengurangi kebutuhan terapi hormon kronis (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Ramalan cuaca
Pasien dengan panhypopituitarism tampaknya memiliki risiko kematian dua kali lipat. Terutama karena pengaruh pernapasan dan kardiovaskular. Namun, jika terdeteksi sejak dini dan pengobatan diikuti, pasien dapat menjalani hidup normal.
Referensi
- Bajo Arenas, JM (2009). Dasar-dasar ginekologi. Madrid: Panamerican Medical Ed.
- Bab 5. 5. Patologi neuroendokrin. Hipopituitarisme. (sf). Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Principles of Urgencies, Emergency and Critical Care: treaty.uninet.edu.
- Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Sindrom Sheehan: deskripsi kasus klinis dan tinjauan literatur. Jurnal Obstetri dan Ginekologi Kolombia, 60 (4), 377-381.
- Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituitarisme. Panhypopituitarism. Program Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Terakreditasi Kedokteran, 11 (13), 773-781.
- Hoffman, R. (2016, 18 Oktober). Panhypopituitarism. Diperoleh dari Medscape: emedicine.medscape.com.
- Hipopituitarisme. (sf). Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Mayoclinic: mayoclinic.org.
- Onesti ST, WisniewskiT, Posting KD. Apopleksi hipofisis versusubklinis klinis: Presentasi, manajemen bedah dan hasil pada 21 pasien. Bedah Saraf 1990; 26: 980-986
- Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Program Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Terakreditasi Kedokteran, 8 (16), 855-859.
- Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISME. Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
- Vázquez, MR, & García-Mayor, RV (2002). Epidemiologi hipopituitarisme dan tumor hipofisis. Kedokteran Klinik, 119 (9), 345-350.