MITOKONDRIA: KARAKTERISTIK UMUM, FUNGSI, BAGIAN - BIOLOGI - 2025

The mitokondria adalah organel karakteristik intraseluler semua sel eukariotik. Mereka bertanggung jawab atas bagian penting dari metabolisme energi sel dan merupakan tempat utama produksi ATP dalam sel dengan metabolisme aerobik.

Dilihat di bawah mikroskop, organel-organel ini berukuran serupa dengan bakteri dan memiliki banyak karakteristik genetik yang sama dengan prokariota, seperti adanya genom melingkar, ribosom bakteri, dan RNA transfer yang mirip dengan prokariota lain.

Ilustrasi mitokondria

Teori endosimbiotik mengusulkan bahwa organel-organel ini muncul pada nenek moyang eukariotik jutaan tahun yang lalu dari sel prokariotik yang "memarasit" eukariota primitif, memberi mereka kemampuan untuk hidup dalam aerobiosis dan menggunakan oksigen untuk energi, menerima perlindungan sebagai imbalan. dan nutrisi.

Karena genomnya pasti telah direduksi, pembentukan organel-organel ini menjadi sangat bergantung pada impor protein yang disintesis dalam sitosol dari gen yang dikodekan dalam nukleus, juga dari fosfolipid dan metabolit lainnya, untuk yang diadaptasi mesin transportasi kompleks.

Istilah "mitokondria" diciptakan oleh ilmuwan C. Benda pada tahun 1889, namun, pengamatan teliti pertama dari organel ini dibuat oleh A. Kölliker pada tahun 1880, yang mengamati butiran sitosol yang ia namakan "sarkosom" dalam sel otot. .

Saat ini diketahui bahwa fungsi mitokondria sebagai "sumber tenaga" dari semua sel eukariotik aerobik dan bahwa siklus Krebs, sintesis pirimidin, asam amino dan beberapa fosfolipid terjadi di dalamnya. Di bagian dalamnya, oksidasi asam lemak juga terjadi, yang darinya sejumlah besar ATP diperoleh.

Seperti pada semua organisme seluler, DNA mitokondria rentan terhadap mutasi, mengakibatkan disfungsi mitokondria yang menyebabkan gangguan neurodegeneratif, kardiomiopati, sindrom metabolik, kanker, tuli, kebutaan, dan patologi lainnya.

Karakteristik umum mitokondria

Mikroskopi elektron mitokondria dalam sel paru-paru manusia (Sumber: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitokondria adalah organel sitosol yang cukup besar, ukurannya melebihi inti, vakuola, dan kloroplas banyak sel; volumenya dapat mewakili hingga 25% dari total volume sel. Mereka memiliki karakteristik bentuk seperti cacing atau sosis dan dapat berukuran beberapa mikrometer panjangnya.

Mereka adalah organel yang dikelilingi oleh membran ganda yang memiliki genom sendiri, yaitu di dalamnya terdapat molekul DNA yang asing (berbeda) dengan DNA yang terdapat di dalam inti sel. Mereka juga memiliki RNA ribosom dan RNA transfer mereka sendiri.

Meskipun demikian, mereka bergantung pada gen nuklir untuk produksi sebagian besar protein mereka, yang secara khusus ditandai selama translasi mereka di dalam sitosol untuk diangkut ke mitokondria.

Mitokondria membelah dan berkembang biak secara independen dari sel; divisi mereka terjadi melalui mitosis, yang menghasilkan pembentukan salinan yang kurang lebih tepat dari masing-masing. Dengan kata lain, ketika organel-organel ini membelah, mereka melakukannya dengan "membelah menjadi dua".

Jumlah mitokondria dalam sel eukariotik sangat bergantung pada jenis sel dan fungsinya; dengan kata lain, dalam jaringan organisme multiseluler yang sama, beberapa sel mungkin memiliki jumlah mitokondria yang lebih banyak daripada yang lain. Contohnya adalah sel otot jantung, yang memiliki jumlah mitokondria yang melimpah.

fitur

Mitokondria adalah organel penting untuk sel aerobik. Fungsi ini dalam integrasi metabolisme perantara di beberapa jalur metabolisme, di antaranya adalah fosforilasi oksidatif untuk produksi ATP dalam sel.

Di dalamnya terjadi oksidasi asam lemak, siklus Krebs atau asam trikarboksilat, siklus urea, ketogenesis dan glukoneogenesis. Mitokondria juga berperan dalam sintesis pirimidin dan beberapa fosfolipid.

Mereka juga terlibat, sebagian, dalam metabolisme asam amino dan lipid, dalam sintesis gugus heme, dalam homeostasis kalsium dan dalam proses kematian atau apoptosis sel terprogram.

Mitokondria dalam metabolisme lipid dan karbohidrat

Glikolisis, proses oksidasi glukosa untuk mengekstraksi energi darinya dalam bentuk ATP, terjadi di kompartemen sitosol. Dalam sel dengan metabolisme aerobik, piruvat (produk akhir dari jalur glikolitik per se) diangkut ke mitokondria, di mana ia berfungsi sebagai substrat untuk kompleks enzim dehidrogenase piruvat.

Kompleks ini bertanggung jawab atas dekarboksilasi piruvat menjadi CO2, NADH dan asetil-KoA. Dikatakan bahwa energi dari proses ini "disimpan" dalam bentuk molekul asetil-KoA, karena molekul inilah yang "memasuki" siklus Krebs, di mana bagian asetilnya sepenuhnya teroksidasi menjadi CO2 dan air.

Dengan cara yang sama, lipid yang bersirkulasi melalui aliran darah dan memasuki sel dioksidasi langsung di mitokondria melalui proses yang dimulai pada ujung karbonil yang sama dan dua atom karbon dihilangkan secara bersamaan di masing-masing « kembali ' , membentuk satu molekul asetil-KoA pada satu waktu.

Degradasi asam lemak diakhiri dengan produksi NADH dan FADH2, yang merupakan molekul dengan elektron berenergi tinggi yang berpartisipasi dalam reaksi reduksi oksidasi.

Selama siklus Krebs, CO2 dieliminasi sebagai produk limbah, sedangkan molekul NADH dan FADH2 diangkut ke rantai transpor elektron di membran dalam mitokondria, di mana mereka digunakan dalam proses fosforilasi oksidatif.

Fosforilasi oksidatif

Enzim yang berpartisipasi dalam rantai transpor elektron dan fosforilasi oksidatif ditemukan di membran dalam mitokondria. Dalam proses ini, molekul NADH dan FADH2 berfungsi sebagai "transporter" elektron, saat mereka meneruskannya dari molekul pengoksidasi ke rantai transpor.

Kompleks enzim di membran dalam mitokondria (Sumber: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Elektron ini melepaskan energi saat melewati rantai transpor, dan energi ini digunakan untuk mengeluarkan proton (H +) dari matriks ke ruang antar membran melalui membran bagian dalam, menciptakan gradien proton.

Gradien ini berfungsi sebagai sumber energi yang dihubungkan ke reaksi lain yang membutuhkan energi, seperti pembangkitan ATP melalui fosforilasi ADP.

Bagian (struktur)

Struktur mitokondria

Organel ini unik di antara organel sitosol lainnya karena beberapa alasan, yang dapat dipahami dari pengetahuan tentang bagian-bagiannya.

- Membran mitokondria

Mitokondria, seperti yang telah disebutkan, adalah organel sitosol yang dikelilingi oleh membran ganda. Membran ini terbagi menjadi membran mitokondria luar dan membran mitokondria bagian dalam, sangat berbeda satu sama lain dan dipisahkan satu sama lain oleh ruang antarmembran.

Membran mitokondria luar

Membran inilah yang berfungsi sebagai penghubung antara sitosol dan lumen mitokondria. Seperti semua membran biologis, membran mitokondria bagian luar adalah lapisan ganda lipid yang dihubungkan dengan protein perifer dan integral.

Banyak penulis setuju bahwa rasio protein-lipid dalam membran ini mendekati 50:50 dan bahwa membran ini sangat mirip dengan bakteri Gram negatif.

Protein dari membran luar berfungsi dalam pengangkutan berbagai jenis molekul menuju ruang antarmembran, banyak dari protein ini dikenal sebagai "porins", karena mereka membentuk saluran atau pori-pori yang memungkinkan pelepasan molekul kecil secara bebas dari satu sisi ke sisi lainnya. lain.

Membran mitokondria bagian dalam

Membran ini mengandung protein dalam jumlah yang sangat besar (hampir 80%), jauh lebih banyak daripada membran luar dan salah satu persentase tertinggi di seluruh sel (rasio protein: lipid tertinggi).

Ini adalah membran yang kurang permeabel untuk lewatnya molekul dan membentuk banyak lipatan atau punggung yang menonjol ke arah lumen atau matriks mitokondria, meskipun jumlah dan susunan lipatan ini sangat bervariasi dari satu jenis sel ke sel lainnya, bahkan dalam organisme yang sama. .

Membran mitokondria bagian dalam adalah kompartemen fungsional utama organel ini dan ini pada dasarnya karena protein yang terkait dengannya.

Lipatan atau punggungnya memainkan peran khusus dalam meningkatkan permukaan membran, yang memberikan kontribusi yang wajar untuk meningkatkan jumlah protein dan enzim yang berpartisipasi dalam fungsi mitokondria, yaitu, dalam fosforilasi oksidatif, terutama (rantai transpor elektron). .

Ruang antar-membran

Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, ruang antarmembran adalah ruang yang memisahkan membran mitokondria luar dan dalam.

Karena membran mitokondria luar memiliki banyak pori dan saluran yang memfasilitasi difusi bebas molekul dari satu sisi ke sisi lainnya, ruang antar membran memiliki komposisi yang sangat mirip dengan sitosol, setidaknya sehubungan dengan ion dan molekul tertentu. ukurannya kecil.

- Lumen atau matriks mitokondria

Matriks mitokondria adalah ruang internal mitokondria dan merupakan tempat DNA genom mitokondria ditemukan. Selain itu, di dalam "cairan" ini juga terdapat beberapa enzim penting yang berperan dalam metabolisme energi sel (jumlah protein lebih besar dari 50%).

Dalam matriks mitokondria, misalnya terdapat enzim yang termasuk dalam siklus Krebs atau siklus asam trikarboksilat, yang merupakan salah satu jalur utama metabolisme oksidatif dalam organisme atau sel aerobik.

- Genom mitokondria (DNA)

Mitokondria adalah organel sitosol yang unik di dalam sel karena memiliki genom sendiri, yaitu memiliki sistem genetik sendiri, yang berbeda dengan sistem genetik sel (tertutup dalam nukleus).

Genom mitokondria terdiri dari molekul DNA melingkar (seperti prokariota), yang mungkin ada beberapa salinan per mitokondria. Ukuran setiap genom sangat bergantung pada spesies yang dipertimbangkan, tetapi pada manusia, misalnya, kurang lebih sekitar 16 kb.

Dalam molekul DNA ini terdapat gen yang mengkode beberapa protein mitokondria. Ada juga gen yang mengkode RNA ribosom dan RNA transfer yang diperlukan untuk penerjemahan protein yang dikodekan oleh genom mitokondria di dalam organel ini.

Kode genetik yang digunakan oleh mitokondria untuk "membaca" dan "menerjemahkan" protein yang dikodekan dalam genom mereka agak berbeda dari kode genetik universal.

Penyakit terkait

Penyakit mitokondria manusia adalah kelompok penyakit yang cukup heterogen, karena berkaitan dengan mutasi pada DNA mitokondria dan inti.

Bergantung pada jenis mutasi atau cacat genetik, terdapat manifestasi patologis berbeda yang terkait dengan mitokondria, yang dapat memengaruhi sistem organ apa pun di tubuh dan orang-orang dari segala usia.

Cacat mitokondria ini dapat ditularkan dari satu generasi ke generasi lainnya melalui jalur ibu, kromosom X, atau jalur autosom. Untuk alasan ini, kelainan mitokondria benar-benar heterogen baik dalam aspek klinis maupun dalam manifestasi spesifik jaringan.

Beberapa manifestasi klinis yang terkait dengan cacat mitokondria adalah:

- Atrofi saraf optik

- Ensefalopati nekrotikanan infantil

- Gangguan hepatoserebral

- Epilepsi katastropik remaja

- Sindrom ataksia-neuropati

- Kardiomiopati

- Penyakit otak materi putih

- Disfungsi ovarium

- Tuli (gangguan pendengaran)

Perbedaan sel hewan dan tumbuhan

Sel hewan dan sel tumbuhan mengandung mitokondria. Dalam kedua jenis sel, organel ini melakukan fungsi yang setara dan, meskipun tidak terlalu penting, ada beberapa perbedaan kecil di antara organel ini.

Perbedaan utama antara hewan dan tumbuhan mitokondria berkaitan dengan morfologi, ukuran dan beberapa karakteristik genom. Dengan demikian, mitokondria dapat bervariasi dalam ukuran, jumlah, bentuk, dan organisasi pegunungan bagian dalam; meskipun ini juga berlaku untuk berbagai jenis sel dalam organisme yang sama.

Ukuran genom mitokondria hewan sedikit lebih kecil dari pada tumbuhan (masing-masing ̴ 20kb vs 200kb). Lebih lanjut, tidak seperti mitokondria hewan, mitokondria di dalam sel tumbuhan menyandi tiga jenis RNA ribosom (hewan hanya menyandikan dua).

Namun, mitokondria tumbuhan bergantung pada beberapa RNA transfer inti untuk sintesis proteinnya.

Selain yang sudah disebutkan, tidak banyak perbedaan lain antara mitokondria sel hewan dan sel tumbuhan, seperti dilansir Cowdry pada tahun 1917.

Referensi

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molecular Biology of the Cell (edisi ke-6th). New York: Ilmu Garland.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenesis Mitokondria. Annu. Rev. Cell. Berbagai., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitokondria, oksidan, dan penuaan. Sel, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). PERBANDINGAN MITOKONDRIA PADA TANAMAN DAN SEL HEWAN. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Penyakit mitokondria. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemistry (edisi ke-3rd). San Francisco, California: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitokondria: Dalam sakit dan sehat. Sel.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondria, kloroplas dalam sel hewan dan tumbuhan: Signifikansi pencocokan konformasi. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.