The angioma vena , secara teknis dikenal sebagai anomali vena pembangunan, adalah satu set malformasi vaskular, dianggap sebagai perubahan pembangunan ditandai dengan bertahan sampai dewasa.
Kondisi ini biasanya berasal dari perubahan drainase vena selama tahap embrionik dan menonjol sebagai patologi asimtomatik dan jinak. Kadang-kadang, angioma vena dapat menyebabkan kejang dan, dalam kasus yang jarang terjadi, dapat menyebabkan perdarahan karena malformasi kavernosa yang terkait.
Biasanya, penderita angioma vena tidak memerlukan pengobatan dan dapat menjalani hidup yang sehat dan memuaskan. Namun, dalam beberapa kasus, kondisi ini dapat menyebabkan perdarahan otak dan klinik yang relatif intens.
Dalam beberapa tahun terakhir, deteksi kasus angioma vena telah meningkat terutama karena kemungkinan diagnostik yang disajikan oleh teknik neuroimaging baru.
Penemuan angioma vena
Munculnya angioma vena sebagai malformasi vaskular ditetapkan pada tahun 1951, ketika Russel dan Rubinstein mengklasifikasikan malformasi tersebut menjadi empat kelompok utama.
Kelompok ini terdiri dari telangiektasis, malformasi arteriovenosa, angioma vena, dan angioma kavernosa.
Bertahun-tahun kemudian, pada tahun 1963, Courville menggambarkan untuk pertama kalinya serangkaian malformasi vaskular kecil yang hanya terdiri dari struktur vena. Temuan utama tentang malformasi ini adalah:
- Pelebaran vena yang mengering.
- Pelebaran set venula yang mengalir ke vena yang melebar.
Kemudian, pada tahun 1968 Constants membuat deskripsi radiologis pertama dari dua anomali vena perkembangan. Meskipun banyak penulis memberikan Wolf spesifikasi pertama dari malformasi tersebut, menggambarkan kasus yang tidak biasa dari beberapa angioma vena pada subjek yang meninggal karena perdarahan intrakranial yang disebabkan oleh salah satu angioma ini.
karakteristik
Angioma vena merupakan salah satu dari empat malformasi vaskular serebral yang telah dijelaskan hari ini. Demikian pula, literatur ilmiah menunjukkan bahwa itu juga yang paling umum.
Meskipun dianggap sebagai malformasi vena perkembangan, angioma vena sebenarnya bukan perubahan dalam perkembangan otak. Faktanya, kondisi ini merupakan persistensi dalam masa dewasa dari sistem vena embrionik, sehingga lebih dari sekedar malformasi harus dianggap sebagai varian normalitas.
Secara khusus, terlepas dari fakta bahwa asalnya tidak jelas, beberapa penulis menunjukkan bahwa hal itu disebabkan oleh perubahan periode embrio yang akan menyebabkan penyumbatan atau gangguan sistem drainase vena di daerah otak.
Dalam pengertian ini, angioma vena ditandai dengan adanya struktur yang terdiri dari vena meduler kecil yang terletak jauh di dalam materi putih otak. Vena meduler kecil ini memperoleh pengaturan radial dan berkumpul menuju batang vena yang melebar yang bermuara ke sinus vena normal.
Arsitektur histologis vena pada orang dengan angioma vena biasanya mirip dengan vena normal dan dikelilingi oleh jaringan glial yang, dalam banyak kasus, tidak menunjukkan perubahan.
Salah satu sifat angioma vena yang paling mencolok terletak pada ketidaksesuaian antara frekuensi jenis lesi otak yang ditemukan dalam studi radiologi dan jumlah orang yang relatif kecil yang menderita angioma vena.
Fakta ini terutama disebabkan oleh fakta bahwa kondisinya, dalam banyak kasus, sama sekali tidak menunjukkan gejala.
Dengan cara ini, sebagian besar kasus angioma vena terdeteksi saat orang tersebut menjalani pemeriksaan radiologis yang dimotivasi oleh kondisi lain atau patologi intrakranial, itulah sebabnya mengapa tidak adanya diagnosis anomali vena ini biasanya umum.
Namun, harus diperhatikan bahwa tidak semua kasus angioma vena asimtomatik dan jinak. Kadang-kadang, kelainan ini dapat menyebabkan kejang, sakit kepala, defisit neurologis progresif, dan perdarahan.
Sifat anatomi
Anomali perkembangan vena terdiri dari konvergensi beberapa venula dengan susunan radial dan parenkim normal di antara keduanya, yang bertemu dalam pengumpulan batang umum.
Fakta ini membuat venula yang mengacu pada venous angioma terlihat seperti medusa dan diberi nama Caput medusae.
Anomali vena dapat ditemukan di setiap wilayah otak, namun biasanya terletak di lobus frontal korteks serebral dan di fossa posterior. Demikian juga, dua pertiga dari semua angioma vena yang ditemukan sampai saat ini terletak di otak kecil.
Angioma vena biasanya ditandai dengan soliter dan unilateral, meskipun beberapa data menunjukkan adanya angioma vena bilateral atau multipel, terutama di fossa posterior.
Demikian juga, harus diperhitungkan bahwa perubahan drainase khas angioma vena mungkin berbeda.
Misalnya, pada angioma supratentorial, drainase vena mungkin superfisial. Dengan kata lain, dapat dilakukan ke pembuluh darah kortikal atau sinus dural. Demikian pula, dalam struktur ini drainase juga bisa dalam.
Jalur drainase serupa juga sering terlihat di fossa posterior otak. Jalur ini termasuk drainase transparenchymal ke vena serebral superfisial dan sinus dural, serta drainase dalam ke ventrikel serebral keempat.
Asal
Asal usul angioma vena merupakan salah satu tantangan utama bagi komunitas ilmiah saat ini, karena tidak sepenuhnya jelas.
Penulis tertentu berpendapat bahwa anomali ini mungkin disebabkan oleh trombosis vena drainase yang terletak di wilayah tertentu di otak yang, kedua, akan menghasilkan mekanisme kompensasi dengan pembukaan venula embrionik yang mengalir ke batang pusat.
Di sisi lain, Saito dan Kobayashi menyarankan dalam pekerjaan mereka adanya kecelakaan rahim selama pembentukan dan perkembangan vena meduler dan anak sungai, baik karena trombosis atau oleh mekanisme lain yang memotivasi pembentukan sistem drainase kolateral.
Akhirnya, Padget merujuk pada kemungkinan bahwa angioma vena disebabkan oleh perubahan selama kehamilan, sebuah fakta yang akan mengarah pada pembentukan sistem drainase kompensasi.
Saat ini, ketiga hipotesis telah diterima dan penelitian berfokus pada kontras atau penolakan salah satu dari ketiganya. Namun, tidak satupun dari mereka memiliki bukti ilmiah yang cukup untuk menetapkan etiologi angioma vena.
Gejala
Dalam kebanyakan kasus (sedikit lebih dari setengah), angioma vena tidak bergejala. Artinya, mereka tidak menghasilkan jenis sensasi, manifestasi atau komplikasi fisik dan / atau neurologis apa pun pada orang tersebut. Namun, dalam beberapa kasus, malformasi ini dapat menyebabkan gejala spesifik dan komplikasi sekunder.
Berkenaan dengan kasus simptomatik, yang paling umum adalah angioma vena dengan gejala sakit kepala dan kejang. Namun, tidak selalu manifestasi ini dapat dikaitkan dengan temuan radiologis angioma vena, karena dapat memiliki penyebab lain.
Di sisi lain, orang dengan lesi infratemporal akibat angioma vena dapat mengalami gangguan ataksia dan gaya berjalan. Dalam kasus ini, kelainan vena perkembangan akan dianggap lebih sebagai penyebab cedera otak daripada patologi yang menyebabkan gejala gerakan itu sendiri.
Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan oleh malformasi ini adalah trombosis vena drainase. Kondisi ini dapat menyebabkan infark vena non-hemoragik dan / atau hemoragik. Namun, ini adalah komplikasi yang sangat jarang terjadi.
Dalam kasus yang jarang terjadi ini, telah diamati bahwa ada rekanalisasi progresif dari malformasi, yang dapat berdarah secara spontan dan menyebabkan peningkatan tekanan interalesional.
Meskipun komplikasi ini dilaporkan dalam literatur angioma vena, secara global, risiko perdarahan pada kondisi jenis ini sangat rendah. Secara khusus, studi prevalensi menunjukkan bahwa kondisi ini akan memiliki kejadian sekitar 0,22% setiap tahun.
Di sisi lain, beberapa penelitian menunjukkan hubungan antara angioma vena dan malformasi kavernosa. Data menunjukkan bahwa setidaknya 30% dari kelainan vena perkembangan dapat disebabkan oleh faktor-faktor ini.
Diagnosa
Karena kebanyakan kasus angioma vena tidak bergejala, kelainan perkembangan ini biasanya didiagnosis dengan dua cara utama.
Yang pertama (dan paling umum) biasanya dilakukan ketika orang tersebut menjalani pemeriksaan radiologi karena jenis kondisi lain dan, kebetulan, sifat khas dari angioma vena ditemukan.
Sebaliknya, yang kedua, dilakukan selama otopsi, ketika tes yang bersangkutan mendeteksi adanya anomali vena perkembangan.
Akhirnya, dalam beberapa kasus, angioma vena dapat dideteksi ketika orang tersebut memiliki gejala khas malformasi dan diputuskan untuk melakukan pemeriksaan lengkap untuk menentukan patologi yang mendasari.
Dalam salah satu dari tiga kasus, computed tomography (CT) adalah alat penting untuk diagnosis angioma vena. Faktanya, tanpa data tentang anatomi otak yang dikumpulkan oleh alat ini, tidak mungkin untuk mendeteksi kelainan, sehingga evaluasi klinis saja tidak cukup untuk diagnosisnya.
Namun, computed tomography konvensional tidak selalu menghasilkan gambar yang diperlukan untuk dapat mendeteksi anomali yang terkait dengan venous angioma, itulah sebabnya penggunaan computed tomography definisi tinggi sering diperlukan.
Alat-alat ini memungkinkan persiapan irisan tipis dan peningkatan kontras di tingkat otak, serta rekonstruksi angiografi tomografi terkomputasi.
Selain computed tomography, perangkat lain yang dapat digunakan untuk diagnosis angioma vena adalah magnetic resonance imaging (MRI), magnetic resonance angiography (MRA) dan angiogram konvensional.
Konsekuensi
Angioma vena adalah kondisi jinak dalam banyak kasus, tetapi pada kasus lain, dapat memiliki konsekuensi negatif bagi orang tersebut. Dalam hal ini, komplikasi utama yang dapat ditimbulkan oleh anomali vena perkembangan ini adalah perdarahan intrakranial.
Perdarahan ini biasanya disebabkan oleh penyumbatan atau penyempitan saluran drainase lesi, suatu fakta yang menyebabkan peningkatan sementara pada tekanan vena yang mengalirkan darah.
Demikian pula, elemen angioma vena yang paling merusak dan berbahaya adalah perannya dalam menghasilkan jenis malformasi vaskular lainnya dengan gejala klinis.
Secara khusus, perkembangan kelainan vena telah dikaitkan dengan malformasi kavernosa serebral, jenis lain dari malformasi vaskular yang sering menyebabkan kejang epilepsi, perdarahan, atau gejala neurologis fokal.
Demikian juga, angioma vena juga dikaitkan dengan malformasi arteriovenosa, malformasi vena yang terjadi karena hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak.
Kondisi ini biasanya menghadirkan gejala yang luas, termasuk manifestasi seperti: kebingungan, telinga berdenging, sakit kepala, masalah berjalan, kejang, masalah penglihatan, pusing, kelemahan otot dan mati rasa tubuh.
Pengobatan
Sifat angioma vena yang umumnya pasif mendorong, dalam banyak kasus, pengobatan konservatif.
Faktanya, sebagian besar kasus anomali vaskular ini (bila asimtomatik) tidak memerlukan jenis pengobatan apa pun, jadi setelah diagnosis kondisinya, seseorang harus menunggu timbulnya gejala sebelum melakukan intervensi.
Dalam kasus di mana intervensi diperlukan, evakuasi hematoma intraparenkim dianjurkan, meninggalkan malformasi vena utuh. Harus dipertimbangkan bahwa intervensi bedah untuk angioma vena menghadirkan risiko tinggi serangan jantung.
Akhirnya, radioterapi tidak dianggap diindikasikan untuk mengobati anomali ini, karena dapat menyebabkan trombosis malformasi dan menyebabkan perubahan serius pada drainase vena di daerah otak yang terkena.
Oleh karena itu, meskipun dalam banyak kasus merupakan kondisi jinak, angioma vena tidak memiliki pengobatan yang efektif dan aman saat ini, sehingga intervensi bedah harus dihindari jika memungkinkan.
Referensi
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Angioma vena serebral: pencitraan MR. Radiologi, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi malformasi vaskular kecil otak. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Perbedaan pengobatan pada kasus angioma vena. Bedah Saraf Turki. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Malformasi vaskular (angioma) otak dengan referensi khusus yang terjadi di fossa posterior. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Angioma vena serebral: evaluasi klinis dan kemungkinan etiologi. Radiologi. sembilan belas delapan puluh satu; 139: 87–9.
- Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Diagnosis radiologis angioma vena serebral: angiografi serebral dan computed tomography. Neuroradiologi, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, PFJ Baru. Beberapa angioma vena kecil samar di otak meniru metastasis serebral. Neurologi. 1967; 17: 491–501.