The serebrosida adalah kelompok glycosphingolipids beroperasi di dalam tubuh manusia dan hewan dan membran sel komponen otot dan saraf serta (pusat dan perifer) sistem saraf secara keseluruhan.
Di dalam sfingolipid, serebrosida juga secara resmi disebut monoglikosilseramida. Komponen molekuler ini ditemukan berlimpah di selubung saraf myelin, yang merupakan lapisan berlapis-lapis yang terdiri dari komponen protein yang mengelilingi akson saraf dalam sistem saraf manusia.
β-D-Galactosylceramide, sebuah galactocerebroside.
Cerebrosides adalah bagian dari kelompok besar lipid yang bekerja di dalam sistem saraf. Kelompok sphingolipid memiliki peran penting sebagai komponen membran, mengatur dinamika dan membentuk bagian struktur internalnya dengan fungsinya masing-masing.
Terlepas dari serebrosida, sphingolipid lain telah terbukti sangat penting untuk transmisi sinyal saraf dan pengenalan pada permukaan sel.
Cerebrosides ditemukan bersama dengan kelompok sphingolipid lain oleh German Johann LW Thudichum pada tahun 1884. Pada saat itu tidak mungkin untuk menemukan fungsi yang mereka penuhi secara spesifik, tetapi mereka mulai memiliki gambaran tentang struktur yang menyusun senyawa molekuler ini.
Pada manusia, keausan komponen lipid seperti cerebroside dapat menyebabkan penyakit disfungsional yang dapat mempengaruhi organ tubuh lainnya.
Penyakit seperti pes atau wabah hitam telah dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh kerusakan dan degradasi galactosylcerebrosides.
Struktur serebrosida
Unsur terpenting dan fundamental dalam struktur serebrosida adalah ceramide, keluarga lipid yang terdiri dari asam lemak dan variasi karbon yang berfungsi sebagai molekul dasar untuk sisa sfingolipid.
Karena itu, nama-nama dari berbagai jenis serebrosida memiliki ceramide yang ada dalam namanya, seperti glukosilceramida (glukosilserebrosida) atau galaktosileramida (galaktosilerebrosida).
Cerebrosides dianggap monosakarida. Gula sisa melekat pada molekul ceramide yang menyusunnya melalui ikatan glukosida.
Bergantung pada apakah unit gula adalah glukosa atau galaktosa, dua jenis serebrosida dapat dihasilkan: glukosilserebrosida (glukosa) dan galaktosilserebrosida (galaktosa).
Dari kedua jenis ini, glukosilserebrosida adalah yang residu monosakarida adalah glukosa dan biasanya ditemukan dan didistribusikan di jaringan non-neuron.
Akumulasi berlebihan di satu tempat (sel atau organ) memulai gejala penyakit Gaucher, yang menimbulkan kondisi seperti kelelahan, anemia dan hipertrofi organ seperti hati.
Galactosylcerebrosides memiliki komposisi yang mirip dengan yang sebelumnya, kecuali adanya galaktosa sebagai monosakarida sisa sebagai pengganti glukosa.
Ini biasanya didistribusikan ke seluruh jaringan saraf (mewakili 2% materi abu-abu dan hingga 12% materi putih) dan berfungsi sebagai penanda untuk fungsi oligodendrosit, sel yang bertanggung jawab untuk pembentukan mielin.
Glycosylcerebrosides dan galactosylcebrosides juga dapat dibedakan berdasarkan jenis asam lemak yang terdapat molekulnya: lignoceric (minyak tanah), cerebronic (brakein), nervon (nervon), oxinervonic (oxinervon).
Cerebrosides dapat melengkapi fungsinya dalam perusahaan elemen lain, terutama di jaringan non-neuron.
Contohnya adalah adanya glikosilserebrosida dalam lipid kulit, yang membantu memastikan permeabilitas kulit terhadap air.
Sintesis dan sifat serebrosida
Pembentukan dan sintesis serebrosida dilakukan melalui proses adhesi atau transfer langsung gula (glukosa atau galaktosa) dari nukleotida ke molekul ceramide.
Biosintesis glukosylcerebrosides atau galactosylcerebrosides terjadi di retikulum endoplasma (dari sel eukariotik) dan di membran aparatus Golgi.
Secara fisik, cerebroside telah memanifestasikan atribut dan perilaku termal mereka sendiri. Mereka biasanya memiliki titik leleh yang jauh lebih tinggi dari suhu rata-rata tubuh manusia, menghadirkan struktur kristal cair.
Cerebrosida memiliki kemampuan membentuk hingga delapan ikatan hidrogen yang dimulai dari elemen dasar ceramide, seperti sphingosine. Penciptaan ini memungkinkan tingkat pemadatan yang lebih tinggi antara molekul, menghasilkan tingkat suhu internalnya sendiri.
Bersama dengan zat seperti kolesterol, serebrosida berkolaborasi dalam integrasi protein dan enzim.
Degradasi alami serebrosida terdiri dari proses dekonstruksi atau pemisahan komponennya. Ini terjadi di lisosom, bertanggung jawab untuk memisahkan cerebroside menjadi gula, sfingosin dan asam lemak.
Cerebrosides dan penyakit
Seperti disebutkan di atas, keausan serebrosida, serta penumpukannya yang berlebihan di satu tempat sistem organik dan seluler manusia dan hewan, dapat menghasilkan kondisi yang pada saat itu dapat memusnahkan sepertiga populasi benua di Eropa. , sebagai contoh.
Beberapa penyakit yang disebabkan oleh kerusakan fungsi cerebroside dianggap turun-temurun.
Dalam kasus penyakit Gaucher, salah satu penyebab utamanya adalah tidak adanya glukoserebrosidase, enzim yang membantu melawan penumpukan lemak.
Penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan, dan dalam beberapa kasus, kemunculan awalnya (pada bayi baru lahir, misalnya) hampir selalu berakibat fatal.
Penyakit lain yang paling umum, akibat cacat pada galactosylcerebrosides, adalah penyakit Krabbe, yang didefinisikan sebagai kegagalan disfungsional dari deposit lisosom, yang menghasilkan akumulasi galactosylcerebrosides yang mempengaruhi selubung mielin, dan oleh karena itu zat putih dari sistem saraf, menyebabkan gangguan degeneratif yang tak terkendali.
Dianggap turun-temurun, Anda bisa lahir dengan penyakit Krabbe dan mulai menunjukkan gejala antara usia tiga dan enam bulan pertama. Yang paling umum adalah: anggota tubuh kaku, demam, lekas marah, kejang dan lambatnya perkembangan keterampilan motorik dan mental.
Pada tingkat yang sangat berbeda pada orang muda dan dewasa, penyakit Krabbe juga dapat menyebabkan penyakit yang lebih parah seperti kelemahan otot, tuli, atrofi optik, kebutaan, dan kelumpuhan.
Penyembuhan belum ditentukan, meskipun transplantasi sumsum tulang dipercaya dapat membantu pengobatan. Anak-anak pada usia dini memiliki tingkat kelangsungan hidup yang rendah.
Referensi
- Medline Plus. (sf). Penyakit Gaucher. Diperoleh dari Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Komposisi asam lemak dari sphingolipid otak: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, dan cerebroside sulfate. Jurnal Penelitian Lipid, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Lipid otak: I. Kuantifikasi dan komposisi asam lemak dari cerebroside sulfate dalam materi abu-abu dan putih otak manusia. Jurnal Penelitian Lipid, 109-116.
- Kantor Komunikasi dan Hubungan Publik; Institut Gangguan Neurologis dan Stroke Nasional; Institut Kesehatan Nasional. (20 Desember 2016). Halaman Informasi Penyakit Penyimpanan Lipid. Diperoleh dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). Lemak