CATAPLEXY: GEJALA, PENYEBAB DAN PENGOBATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2025

The cataplexy atau cataplexy adalah suatu kondisi yang menyebabkan tiba-tiba dan biasanya episode singkat hilangnya bilateral dari otot. Perubahan ini terjadi pada fase bangun dan biasanya terjadi dalam kaitannya dengan eksperimen emosi atau sensasi yang intens. Dengan cara ini, cataplexy membuat orang yang mengalaminya tiba-tiba roboh, karena hilangnya tonus otot.

Cataplexy adalah manifestasi yang sangat sering muncul pada narkolepsi. Faktanya, banyak penelitian menunjukkan bahwa secara praktis sebagian besar subjek dengan narkolepsi juga mengalami katapleksi.

Cataplexy adalah perubahan yang menghasilkan penekanan abnormal pada aktivitas motorik rangka. Artinya, seolah-olah otot benar-benar dinonaktifkan dan mereka kehilangan semua kekuatannya.

Akibatnya didapat keadaan hipotonik dimana otot tidak mampu menjaga tubuh, sehingga jika berdiri maka langsung kolaps karena kehilangan kekuatan otot.

Karakteristik cataplexy

Perubahan aneh ini adalah respons normal dan kebiasaan organisme manusia. Dengan kata lain, setiap orang mengalami kehilangan ketegangan otot setiap hari, seperti yang dihasilkan oleh cataplexy.

Namun, perbedaan utama antara subjek dengan cataplexy dan subjek yang tidak menggunakan cataplexy terletak pada momen saat hilangnya ketegangan otot.

Pada subjek yang "sehat", hilangnya aktivitas motorik khas cataplexy terjadi selama tidur. Secara khusus, selama fase tidur "REM", saat tubuh memperoleh intensitas istirahat terbesar.

Hilangnya ketegangan otot saat ini tidak patologis, melainkan sebaliknya. Untuk alasan ini, hipotonia yang dialami selama tidur REM tidak termasuk dalam istilah cataplexy.

Untuk bagiannya, cataplexy mengacu pada hilangnya ketegangan otot yang sama yang terjadi pada waktu selain fase tidur REM. Artinya, hilangnya aktivitas dan ketegangan motorik berasal dari fase bangun.

Dalam kasus ini, orang tersebut mengalami hilangnya ketegangan otot saat mereka bangun dan melakukan beberapa jenis aktivitas, itulah sebabnya mereka langsung pingsan meskipun tidak kehilangan kesadaran.

Gejala

Hasil cataplexy dari kelemahan otot tiba-tiba yang dipicu oleh emosi yang intens atau tidak terduga. Mengalami tawa yang intens atau mengembangkan perasaan terkejut dapat menyebabkan katapleksi.

Di sisi lain, meski lebih jarang, cataplexy juga dapat dihasilkan oleh eksperimen emosi negatif seperti tidak suka atau elemen yang tidak menyenangkan.

Kehilangan kekuatan otot dapat mempengaruhi seluruh tubuh atau hanya melibatkan daerah tertentu; cataplexy sering terjadi di lutut, wajah, atau bagian tubuh lainnya.

Durasi gejala cataplexy biasanya pendek. Secara umum, hilangnya kekuatan otot biasanya berlangsung antara satu hingga dua menit.

Terkait dengan hilangnya kekuatan otot, cataplexy juga dapat menyebabkan serangkaian gerakan klonik wajah dan penonjolan lidah. Manifestasi terakhir ini sangat umum pada anak-anak dan remaja.

Cataplexy dan narkolepsi

Kehadiran cataplexy secara praktis merupakan patognomi untuk narkolepsi. Artinya, orang dengan gejala kehilangan ketegangan otot ini sering kali menderita narkolepsi.

Meskipun cataplexy juga telah dideskripsikan pada beberapa penyakit langka dan jarang, saat ini dianggap sebagai salah satu manifestasi utama narkolepsi dan penampilannya sering dikaitkan dengan patologi ini.

Narkolepsi adalah penyakit simbolik dalam gangguan tidur. Patologi ini ditandai dengan adanya kantuk yang berlebihan di siang hari, cataplexy, dan manifestasi tidur REM yang tidak lengkap lainnya dalam transisi dari bangun ke tidur.

Selain kantuk di siang hari dan katapleksi, narkolepsi dapat muncul dengan gejala lain seperti kelumpuhan tidur dan halusinasi hipnagogik.

Akhirnya, narkolepsi dalam beberapa kasus dapat menyebabkan gangguan tidur malam, sehingga membentuk pentad gejala khas penyakit ini.

Etiologi sindrom cataplexy-narcolepsy

Sindrom cataplexy-narkolepsi tampaknya disebabkan oleh hilangnya neuron penghasil hipokretin di hipotalamus.

Hipotalamus adalah salah satu area terpenting dalam pengaturan dan kewaspadaan tidur. Secara khusus, ada dua inti hipotalamus utama yang terlibat dalam regulasi terjaga: inti tuberomamillary dan nukleus neuron hipokretinergik.

Gen pada kromosom 17 bertanggung jawab untuk menyandikan sintesis proprohypocretin, yang kemudian memunculkan dua hipokretin: hipokretin satu dan hipokretin dua.

Untuk bagiannya, ada dua reseptor dengan distribusi menyebar ke seluruh sistem saraf pusat. Hypocretin satu dan dua melakukan tindakan stimulasi di berbagai wilayah sistem saraf, sehingga mengatur siklus tidur-bangun.

Perkembangan sindrom narkolepsi-cataplexy disebabkan oleh hilangnya neuron hipokretinergik. Namun, tidak diketahui faktor apa yang memotivasi hilangnya jenis neuron ini.

Beberapa hipotesis mempertahankan asal autoimun dari degenerasi sel-sel ini, tetapi mereka belum dapat menunjukkan teorinya.

Di sisi lain, penelitian lain menunjukkan adanya dua faktor penyebab narkolepsi: komponen mimikri antara antigen eksternal dan beberapa komponen neuron hipokretinergik, dan faktor nonspesifik seperti adjuvan, infeksi streptokokus, dan superantigen streptokokus.

Mengenai pembentukan cataplexy sebagai gejala yang terisolasi, penelitian saat ini difokuskan pada sel-sel formasi retikuler ekor yang mengontrol relaksasi otot selama tidur REM.

Secara khusus, tampaknya sel-sel dari inti magnoseluler bulat bertanggung jawab untuk melakukan proses tersebut, sehingga beberapa perubahan dalam aktivasi atau penghambatannya dapat menghasilkan munculnya cataplexy.

Penyakit terkait lainnya

Telah terbukti bahwa cataplexy, selain narkolepsi, juga dapat muncul di patologi lain. Secara khusus, dua penyakit spesifik telah dijelaskan:

• Penyakit Niemann-Pick tipe C.
• Ensefalitis paraneoplastik anti-Ma2.

Pemeriksaan klinis memungkinkan pengecualian yang jelas dari kedua penyakit ini, sehingga mudah untuk membedakan kasus cataplexy karena patologi ini dan kasus cataplexy akibat narkolepsi.

Pengobatan

Saat ini ada obat kuat untuk mengobati cataplexy, jadi perubahan ini biasanya diintervensi terutama melalui farmakoterapi.

Obat klasik untuk mengobati cataplexy adalah methylphenidate dan clomipramine. Namun, dua obat baru yang baru-baru ini dikembangkan tampaknya memiliki hasil yang lebih baik: modafil dan sodium oxybate.

Studi klinis tentang kemanjuran kedua obat ini menunjukkan bahwa subjek dengan sindrom cataplexy-narkolepsi dapat mengalami peningkatan yang signifikan dengan pemberiannya.

Unsur negatif dari obat-obatan ini adalah harganya. Saat ini, mereka adalah pilihan terapeutik yang sangat mahal karena prevalensi katapleksi dan narkolepsi yang rendah.

Akhirnya, hipotesis bahwa narkolepsi adalah penyakit autoimun telah memotivasi penelitian tentang pengobatan dengan imunoglobulin intravena.

Bagi mereka, pengobatan imunosupresif yang sangat dini dapat menghentikan perkembangan hilangnya neuron hipokretinergik. Namun, hasil yang diperoleh hingga saat ini sangat bervariasi.

Referensi

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Nilai tes latensi tidur ganda (MSLT) untuk diagnosis narkolepsi. Tidur 1997; 20: 620-9. dua puluh.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
3. Akademi Kedokteran Tidur Amerika. The International Classification of Sleep Disorders, edisi kedua. Manual diagnostik dan pengkodean. Westchester, IL: AASM; 2005. hal. 148-52. dua.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S.Panduan untuk uji latensi tidur berganda (MSLT): ukuran standar kantuk. Tidur 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, dkk. Peran pengukuran hipokretin cairan serebrospinal dalam diagnosis narkolepsi dan hipersomnia lainnya. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Apnea tidur obstruktif pada narkolepsi. Tidur Med 2010; 11: 93-5.