JALUR EKSTRAPIRAMIDAL: KOMPONEN, FUNGSI, RUTE, PENYAKIT - ANATOMI DAN FISIOLOGI - 2025

Pengertian jalur ekstrapiramidal atau sistem ekstrapiramidal (EPS) muncul sebagai hasil dari studi anatomis dan fisiologis yang bertujuan untuk memahami cara sistem saraf pusat mengontrol aktivitas otot rangka, dengan tujuan agar tubuh mengasumsikan postur tubuh yang tepat dan menghasilkan gerakan sukarela.

Dalam proses ini, ditemukan bahwa kontrol aktivitas otot memerlukan kontrol neuron motorik dari anterior horn dari sumsum tulang belakang, satu-satunya koneksi antara sistem saraf pusat dan serat otot rangka, dan kontrol ini dilakukan dengan proyeksi saraf dari pusat otak. atasan.

Anatomi ganglia basal (Sumber: Beckie Port, diadaptasi dari karya asli Jlienard, sebelumnya berasal dari karya Andrew Gillies, Mikael Häggström, dan Patrick J. Lynch melalui Wikimedia Commons)

Di antara proyeksi ini, jalur penting dibentuk oleh beberapa akson yang berasal dari area motorik korteks serebral dan turun langsung, yaitu, tanpa sisik, ke sumsum tulang belakang, bergabung, saat mereka melewati medula oblongata, di beberapa tempat menonjol yang, karena bentuknya, disebut "piramida".

Saluran ini disebut "saluran piramidal" atau "saluran kortikospinalis" dan terlibat dalam kontrol gerakan halus dan terampil yang dilakukan oleh bagian distal tungkai, sementara keberadaan struktur dengan fungsi motorik tetapi tidak termasuk telah dikenali. dengan cara ini (ekstra).

Istilah “sistem motorik ekstrapiramidal”, yang sudah usang dari sudut pandang fisiologis, masih digunakan dalam jargon klinis untuk merujuk pada struktur otak dan batang otak yang bekerja sama dalam kontrol motorik, tetapi bukan merupakan bagian dari sistem piramidal atau kortikospinal langsung.

Komponen anatomi dan fungsi jalur piramidal

Jalur ekstrapiramidal dapat digambarkan sebagai tersusun menjadi dua kelompok komponen: satu akan terdiri dari satu set inti batang otak dan proyeksi mereka ke sumsum tulang belakang, dan yang lainnya akan terdiri dari inti subkortikal yang dikenal sebagai inti atau basal ganglia.

- Inti batang otak

Di batang otak terdapat kelompok neuron yang aksonnya menjorok ke dalam materi abu-abu di sumsum tulang belakang dan yang telah digambarkan tersusun dalam dua sistem: satu medial dan lateral lainnya.

Sistem medial

Sistem medial terdiri dari traktus vestibulospinal, reticulospinal, dan tektospinal yang turun melalui kabel ventral dari korda dan melakukan kontrol atas otot aksial atau batang, di samping otot proksimal dari ekstremitas yang terlibat dalam postur tubuh.

Sistem lateral

Komponen terpenting dari sistem lateral adalah traktus rubro-spinalis, yang aksonnya menonjol dari nukleus otak tengah merah, turun melalui korda lateral sumsum tulang belakang dan akhirnya memengaruhi neuron motorik yang mengontrol otot distal ekstremitas.

Dari uraian di atas, dapat disimpulkan bahwa sistem medial berkolaborasi dalam penyesuaian postural dasar, yang diperlukan untuk aktivitas motorik sukarela, sedangkan sistem lateral berhubungan, bersama dengan rute kortikospinal langsung, dengan gerakan ekstremitas yang ditujukan untuk tujuan seperti mencapai dan memanipulasi objek.

- Ganglia basal

Ganglia basal adalah struktur saraf subkortikal yang terlibat dalam pemrosesan informasi motorik seperti perencanaan dan pemrograman gerakan terampil yang kompleks, dan yang perubahannya memberikan manifestasi klinis yang dikelompokkan ke dalam sindrom yang dikenal sebagai "ekstrapiramidal".

Ganglia termasuk striatum, yang terdiri dari putamen dan nukleus kaudatus; globe pucat, yang memiliki bagian luar (GPe) dan bagian dalam (GPi); substansia nigra, diatur menjadi bagian kompak (SNc) dan bagian reticulated (SNr), dan inti subthalamic atau Lewis.

Struktur ini bekerja dengan menerima informasi terutama dari berbagai daerah di korteks serebral; informasi yang menggerakkan sirkuit internal yang mempengaruhi aktivitas neuronal keluaran yang kembali, melalui bagian motorik talamus, ke korteks serebral.

- Konektivitas, jalur dan neurokimia di ganglia basal

Informasi tentang ganglia masuk melalui striatum (kaudatus dan putamen). Dari sana, jalur dimulai yang menghubungkan dengan inti keluar yaitu GPi dan SNr, yang aksonnya menuju ke inti ventroanterior dan ventrolateral talamus, yang, pada gilirannya, memproyeksikan ke korteks.

Tahapan yang berbeda dari sirkuit ditutupi oleh neuron yang termasuk dalam sistem neurokimia tertentu dan yang dapat memiliki efek penghambatan atau rangsang. Sambungan kortiko-lurik, serabut thalamus-kortikal dan serat subthalamic melepaskan glutamat dan bersifat rangsang.

Neuron yang aksonnya keluar dari striatum menggunakan gamma amino butyric acid (GABA) sebagai neurotransmitter utama dan bersifat penghambat. Ada dua subpopulasi: satu mensintesis substansi P sebagai kotransmitter dan yang lainnya enkephalin.

Neuron GABA (+ Pengganti P)

Neuron GABA (+ Sust. P) memiliki reseptor dopamin D1 dan dieksitasi oleh dopamin (DA); mereka juga membangun hubungan penghambatan langsung dengan outlet ganglia basal (GPi dan SNr) yang juga GABAergic tetapi "+ dynorphin" dan menghambat sel glutamatergic proyeksi thalamic-cortical.

Neuron GABA (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neuron memiliki reseptor dopamin D2 dan dihambat oleh dopamin. Mereka membangun hubungan rangsang tidak langsung dengan keluaran (GPi dan SNr), karena mereka memproyeksikan ke GPe, menghambat neuron GABAergic mereka, yang menghambat neuron glutamatergic dari inti subthalamic, yang fungsinya untuk mengaktifkan keluaran (GPi dan SNr).

Bagian kompak dari substansia nigra (SNc) memiliki neuron dopaminergik (DA) yang terhubung dengan striatum, membuat koneksi, seperti yang telah disebutkan, eksitatori D1 pada sel GABA (+ Sust. P) dan penghambatan D2 pada sel GABA (+ Encef .).

Kemudian, dan sesuai dengan yang di atas, aktivasi jalur langsung akhirnya menghambat output dari ganglia basal dan melepaskan aktivitas di koneksi kortikal talamik, sedangkan aktivasi jalur tidak langsung mengaktifkan output dan mengurangi aktivitas thalamic. -kortikal.

Meskipun interaksi dan fungsi sendi yang tepat dari jalur langsung dan tidak langsung yang baru saja dipertimbangkan belum diklarifikasi, organisasi anatomis dan neurokimia yang dijelaskan membantu kita untuk memahami, setidaknya sebagian, beberapa kondisi patologis akibat disfungsi ganglia basal.

Penyakit ganglia basal

Meskipun proses patologis yang menetap di basal ganglia beragam di alam dan tidak hanya mempengaruhi fungsi motorik tertentu tetapi juga fungsi kognitif, asosiatif dan emosional, dalam gambaran klinis perubahan motorik menempati tempat yang menonjol dan sebagian besar penelitian itu berfokus pada mereka.

Gangguan pergerakan yang khas pada disfungsi ganglia basal dapat diklasifikasikan menjadi salah satu dari tiga kelompok, yaitu:

- Hyperkinesia, seperti penyakit atau chorea Huntington dan hemibalisme.

- Hipokinesia, seperti penyakit Parkinson.

- Distonia, seperti atetosis.

Secara umum, dapat dikatakan bahwa gangguan hiperkinetik, yang ditandai dengan aktivitas motorik yang berlebihan, muncul dengan penurunan penghambatan yang dikeluarkan oleh output (GPi dan SNr) pada proyeksi thalamic-cortical, yang menjadi lebih aktif.

Sebaliknya, gangguan hipokinetik disertai dengan peningkatan penghambatan ini, dengan penurunan aktivitas kortikal talamik.

Penyakit Huntington

Ini adalah gangguan hiperkinetik yang ditandai dengan sentakan acak tak disengaja dan spasmodik pada ekstremitas dan daerah orofasial, gerakan koreografi atau "tarian" yang secara bertahap meningkatkan dan melumpuhkan pasien, gangguan bicara, dan perkembangan demensia yang progresif.

Penyakit ini diawali dengan degenerasi GABA (+ Encef.) Neuron striatal jalur tidak langsung.

Karena neuron ini tidak lagi menghambat neuron GPe GABAergic, mereka secara berlebihan menghambat nukleus subthalamic, yang berhenti menggairahkan output penghambatan (GPi dan SNr) dan proyeksi thalamic-cortical dihambat.

Hemibalisme

Ini terdiri dari kontraksi hebat dari otot proksimal tungkai, yang diproyeksikan dengan kekuatan dalam gerakan amplitudo yang besar. Kerusakan dalam hal ini adalah degenerasi inti subthalamic, yang menghasilkan sesuatu yang mirip dengan yang dijelaskan untuk chorea, meskipun bukan oleh penghambatan hiper, tetapi dengan penghancuran inti subthalamic.

penyakit Parkinson

Hal ini ditandai dengan kesulitan dan keterlambatan dalam memulai gerakan (akinesia), perlambatan gerakan (hipokinesia), ekspresi wajah atau wajah tanpa ekspresi dalam topeng, perubahan gaya berjalan dengan penurunan gerakan terkait anggota badan selama gerakan dan tremor. Anggota badan yang tidak disengaja saat istirahat.

Kerusakan, dalam hal ini, terdiri dari degenerasi sistem nigrostriatal, yang merupakan proyeksi dopaminergik yang dimulai dari daerah kompak dari substansia nigra (SNc) dan berhubungan dengan neuron striatal yang menimbulkan jalur langsung dan tidak langsung.

Penindasan eksitasi yang diberikan serat dopaminergik pada sel GABA (+ Sust. P) jalur langsung, menghilangkan penghambatan yang diberikan ini pada outlet GABAergic (GPi dan SNr) menuju talamus, yang sekarang lebih terhambat. intensitas. Ini kemudian menjadi penghambat output.

Di sisi lain, penekanan aktivitas penghambatan yang diberikan dopamin pada sel GABA (+ Encef.) Dari jalur tidak langsung melepaskannya dan meningkatkan penghambatan yang mereka lakukan pada sel GABA GPe, yang melemahkan neuron nukleus. subthalamic, yang kemudian mengaktifkan output.

Seperti yang dapat dilihat, hasil akhir dari efek degenerasi dopaminergik pada dua jalur internal, langsung dan tidak langsung, adalah sama, baik itu disinhibisi atau stimulasi keluaran GABAergic (GPi dan SNr) yang menghambat nukleus. thalamic dan mengurangi outputnya ke korteks, yang menjelaskan hipokinesis

Referensi

1. Ganong WF: Reflex & Voluntary Control of Posture & Movement, dalam: Review of Medical Physiology, edisi ke-25. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Kontribusi Cerebellum dan Basal Ganglia untuk Keseluruhan Kontrol Motorik, dalam: Buku Teks Fisiologi Medis, edisi ke-13, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, Dalam: Physiologie, edisi ke-4; P Deetjen et al (eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, dalam: Physiologie, edisi ke-6; R Klinke et al (eds). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, dalam: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, edisi ke-31, RF Schmidt dkk (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T dan DeLong MR: The Basal Ganglia, Dalam: Principles of Neural Science, edisi ke-5; E Kandel et al (eds). New York, McGraw-Hill, 2013.