SINDROM SANDIFER: GEJALA, PENYEBAB, PENGOBATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2025

The sindrom Sandifer adalah gangguan pada saluran pencernaan bagian atas yang memiliki gejala-gejala neurologis dan biasanya muncul pada anak-anak dan remaja. Ini terutama terdiri dari masalah refluks esofagus disertai dengan gerakan distonik dan postur tubuh yang tidak normal.

Tampaknya memiliki hubungan penting dalam beberapa kasus dengan intoleransi terhadap protein susu sapi. Meskipun sindrom Sandifer pertama kali dijelaskan pada tahun 1964 oleh Kinsbourne, ahli saraf Paul Sandifer menguraikannya lebih ekstensif; itulah mengapa itu menyandang namanya.

Sindrom ini tampaknya merupakan komplikasi penyakit gastroesophageal reflux (GERD), suatu kondisi yang ditandai dengan masuknya kembali makanan dari lambung ke kerongkongan sehingga menyebabkan kerusakan pada lapisan esofagus.

Hal ini ditandai dengan gerakan distonik yang tiba-tiba, dengan kekakuan dan lengkungan terutama di leher, punggung, dan ekstremitas atas; selain gerakan mata yang tidak normal.

Dengan distonik kami mengacu pada kontraksi terus menerus dari beberapa otot yang menyebabkan posisi memutar dan gerakan berulang non-sukarela yang menjadi menyakitkan. Ini adalah bagian dari gangguan gerakan, yang asalnya dari neurologis.

Namun, hanya 1% atau kurang dari anak-anak dengan GERD yang mengembangkan sindrom Sandifer. Di sisi lain, hal ini juga sering dikaitkan dengan adanya hernia hiatus. Yang terakhir adalah masalah yang terdiri dari bagian perut yang menonjol melalui diafragma dan memanifestasikan dirinya dengan nyeri dada, rasa terbakar atau ketidaknyamanan saat menelan.

Gerakan tubuh yang tidak normal dan lekukan leher dikaitkan dengan ketidaknyamanan perut, seperti tortikolis dengan kejang yang tidak disengaja, beberapa penulis menyarankan bahwa posisi tertentu yang diadopsi oleh mereka yang terpengaruh tampaknya bertujuan untuk mengurangi ketidaknyamanan yang disebabkan oleh refluks perut.

Penyebab sindrom Sandifer

Asal pasti sindrom ini tidak diketahui. Faktor pencetus yang paling umum tampaknya adalah disfungsi di bagian bawah kerongkongan, menyebabkan refluks makanan yang tertelan. Penyebabnya mungkin, meski tidak begitu sering, adanya penyakit gastroesophageal reflux (GERD) atau hernia hiatus.

Postur kepala dan leher yang aneh serta gerakan distonik diyakini disebabkan oleh cara yang dipelajari untuk mengurangi rasa sakit yang disebabkan oleh masalah refluks. Jadi, anak itu setelah melakukan gerakan secara kebetulan; menemukan kelegaan sementara dari ketidaknyamanan yang terkait dengan penyakit, membuat gerakan seperti itu cenderung berulang.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) melaporkan kasus pasien yang tampaknya telah mengembangkan sindrom Sandifer karena alergi terhadap susu sapi, menunjukkan bahwa asupan protein oleh ibu menyusui dapat menyebabkan alergi makanan pada bayi. bayi nanti; memfasilitasi refluks lambung.

Gejala

Gejala biasanya dimulai pada masa bayi atau masa kanak-kanak, lebih sering terjadi sekitar usia 18-36 bulan, meskipun onsetnya dapat mencapai masa remaja.

Selanjutnya, kami akan menjelaskan gejala paling khas dari sindrom Sandifer. Tampaknya gejala-gejala ini muncul terutama selama dan setelah makan, dan menghilang saat anak menghabiskan lebih banyak waktu tanpa makan, serta selama tidur.

Tortikolis spasmodik

Ini adalah kontraksi abnormal pada otot leher secara tidak disengaja, menyebabkan kepala miring. Mungkin ada gerakan leher berulang terus menerus atau hanya kekakuan. Ini biasanya disertai rasa sakit.

Dystonia

Ini adalah berbagai gangguan gerakan yang menyebabkan kontraksi tak disengaja pada otot yang bisa berulang.

Refluks gastroesofagus penting

Jika sangat serius, si kecil dapat menyebabkan iritasi pada saluran pernapasan selain batuk dan mengi (suara bising yang dihasilkan udara saat melewati saluran pernapasan saat rusak).

Postur yang aneh

Mereka mengadopsi postur tubuh yang aneh dengan kekakuan, singkat dan tipe paroksismal, yaitu gangguan gerakan yang muncul secara tiba-tiba dan terputus-putus. Mereka mungkin terlihat seperti kejang, tetapi sebenarnya tidak; dan itu tidak terjadi saat anak tidur.

Deviasi kepala

Terkait dengan hal di atas, penyimpangan mendadak kepala dan leher ke satu sisi dapat diamati, sementara kaki direntangkan ke sisi lainnya. Biasanya punggung melengkung setelah hiperekstensi tulang belakang, sambil melenturkan siku.

Anemia

Berkurangnya sel darah merah, kemungkinan karena kerusakan sistem pencernaan yang tidak menyerap nutrisi dari makanan.

Meningkatnya gejala saat menelan susu sapi

Gejala meningkat bila makanan yang mengandung protein susu sapi dikonsumsi, karena alergi terhadap zat ini tampaknya menjadi asal mula penyakit dalam banyak kasus.

Cacat mental

Mereka mungkin mengalami gangguan mental, dalam hal ini berkaitan erat dengan spastisitas (yaitu otot yang tetap berkontraksi secara permanen) dan cerebral palsy. Lebih umum semua gejala ini muncul ketika sindrom Sandifer terjadi pada anak yang lebih besar.

Gejala lainnya

- Ketidaknyamanan epigastrik dan muntah (yang terkadang mengandung darah).

- Kejang berlangsung antara 1 dan 3 menit dan dapat terjadi hingga 10 kali dalam hari yang sama.

- Mengayun dan memutar kepala.

- Perut berdeguk, yang bisa jadi pertanda pencernaan terganggu.

- Gerakan tungkai torsi.

- Penampilan tidak nyaman, dengan sering menangis. Iritabilitas dan ketidaknyamanan saat mengubah posisi.

- Pada beberapa kesempatan, hipotonia parah dapat terjadi; yang berarti ada nada otot yang rendah (yaitu kontraksi otot).

- Gerakan mata yang tidak normal yang biasanya digabungkan dengan gerakan kepala, atau ekstremitas.

- Sedikit penambahan berat badan, terutama jika terdapat penyakit refluks gastroesofageal yang persisten atau parah.

- Kesulitan dalam tidur.

- Jika terjadi pada bayi tanpa gangguan jiwa, pada pemeriksaan kesehatan semuanya mungkin tampak normal.

Seberapa lazim itu?

Insidennya tidak diketahui, tetapi diperkirakan sangat jarang terjadi. Misalnya, hanya dalam literatur antara 40 dan 65 kasus sindrom Sandifer telah dijelaskan.

Umumnya, onsetnya pada masa bayi atau anak usia dini; menjadi prevalensi tertinggi bila kurang dari 24 bulan.

Tampaknya mempengaruhi hal yang sama antara ras dan antara kedua jenis kelamin.

Ramalan cuaca

Sindrom Sandifer tampaknya bersifat jinak. Biasanya ada pemulihan yang baik dari sindrom Sandifer, terutama jika ditangani lebih awal. Anda secara praktis dapat mengatakan bahwa itu tidak mengancam nyawa.

Diagnosa

Diagnosis dini sangat penting. Orang tua sering pergi ke ahli saraf pediatrik dengan anak mereka yang terkena karena mereka percaya itu adalah kejang. Namun, bukan itu masalahnya.

Terdapat petunjuk diagnostik tertentu yang membedakan sindrom ini dari kondisi lain yang sering membingungkan, seperti kejang infantil jinak atau kejang epilepsi. Misalnya, kita dapat mencurigai sindrom Sandifer pada anak yang menunjukkan pergerakan penyakit ini, yang menghilang saat ia tidur.

Elemen penting lainnya untuk diagnosis banding adalah bahwa kejang terjadi selama atau tidak lama setelah anak makan, berkurang dengan pembatasan asupan makanan.

Diagnosis akan pasti jika gejala gastroesophageal reflux dikombinasikan dengan gangguan pergerakan yang khas, sedangkan pemeriksaan neurologis masih dalam keadaan normal.

Pemeriksaan fisik mungkin mengungkapkan berat badan tidak naik atau di bawah normal, kekurangan gizi, atau darah di tinja; meskipun pada kesempatan lain tidak ditemukan sesuatu yang aneh. Penting bahwa, sebelum presentasi dari beberapa gejala yang disebutkan di atas, Anda pergi ke dokter anak, ahli saraf, dan ahli gastroenterologi.

Untuk mendeteksi sindrom ini atau mendiagnosis kemungkinan gangguan lain, tes seperti pencitraan resonansi magnetik kranial dan serviks, electroencephalograms (EEG), tes toleransi susu sapi, tes tusuk kulit, endoskopi saluran cerna bagian atas, biopsi esofagus dan tinjauan Ph esofagus

Namun, dengan presentasi yang tidak terlalu khas, kehati-hatian harus dilakukan karena dapat salah didiagnosis. Faktanya, tampaknya kelainan ini kecil dan salah diagnosis, kasus-kasus yang diabaikan.

Diperlukan lebih banyak penelitian tentang penyakit untuk membatasi asal dan karakteristiknya, dan dengan demikian menyempurnakan prosedur diagnostik.

Pengobatan

Untuk sindrom ini, intervensi dibuat sedemikian rupa untuk mengurangi efek gangguan yang mendasari terkait, seperti dalam kasus penyakit refluks gastroesofageal atau hernia hiatus. Dengan cara ini gejala sindrom Sandifer diredakan.

Diet

Karena tampaknya terkait erat dengan alergi terhadap protein susu sapi, pengobatan alergi ini terbukti efektif dalam menekan gejala sindrom Sandifer. Sangat disarankan untuk menghilangkan elemen ini dari makanan untuk hasil yang baik.

Narkoba

Terapi obat antireflux, seperti Domperidone atau Lansoprazole, juga membantu. Yang paling banyak digunakan saat ini adalah obat penghambat pompa proton, yang bertanggung jawab untuk mengurangi asam dalam cairan lambung.

Operasi

Jika, meski mengikuti indikasi medis, gejala tidak membaik, operasi antireflux dapat dipilih. Salah satunya terdiri dari fundoplication Nissen, yang digunakan untuk mengobati gastroesophageal reflux melalui intervensi bedah.

Operasi dilakukan dengan anestesi, dan terdiri dari melipat bagian atas perut (disebut fundus lambung) dan mempersempit hiatus esofagus dengan jahitan. Jika Anda sudah menderita hernia hiatus, perbaiki terlebih dahulu.

Ada juga fundoplikasi Toupet, tapi ini lebih parsial daripada Nissen; mengelilingi perut 270º sedangkan Nissen 360º.

Lehwald dkk. (2007) menggambarkan kasus seorang anak yang sembuh setelah 3 bulan dari penyakit ini (yang terkait dengan sindrom GERD) berkat perawatan medis dan operasi fundoplikasi Nissen.

Di sini kita dapat melihat video bayi yang menunjukkan gejala khas sindrom Sandifer:

Referensi

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, MS (2015). Pengobatan Sindrom Sandifer dengan Formula Berbasis Asam Amino. Laporan AJP, 5 (1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 November 2015). Presentasi Klinis Sindrom Sandifer. Diperoleh dari Medscape.
3. Fejerman, N. dan Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatric Neurology, 3 Ed. Madrid: Médica Panamericana.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sindrom Sandifer - Tantangan diagnostik dan terapeutik multidisiplin. European Journal Of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, DM, & Nalbantoglu, A. (2013). Sindrom Sandifer: Gangguan Salah Diagnosis dan Misterius. Jurnal Pediatrik Iran, 23 (6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (nd). Asimetri simtomatik dalam enam bulan pertama kehidupan: diagnosis banding. European Journal Of Pediatrics, 167 (6), 613-619.
7. Sindrom Sandifer. (sf). Diperoleh pada 29 Juni 2016, dari Living with reflux.