SINDROM BERBURU RAMSAY: GEJALA, PENYEBAB, DAN PENGOBATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2025

The sindrom Ramsay-Hunt adalah jenis perifer kelumpuhan wajah (PFP), yang disebabkan oleh virus herpes zoster. Selain itu, ini terkait dengan keterlibatan saluran pendengaran eksternal dan membran timpani.

Sindrom Ramsay-Hunt adalah kondisi medis menular yang juga merupakan penyebab kedua dari kelumpuhan wajah perifer tanpa penyebab traumatis. Presentasi klinis dari patologi ini sangat bervariasi, sering ditemukan diklasifikasikan menjadi empat tahap.

Namun, beberapa gejala dan komplikasi medis yang terjadi sebagai akibat dari sindrom Ramsay-Hunt antara lain: kelumpuhan wajah, sakit kepala, mual, suhu tubuh tinggi, gangguan pendengaran, tinitus, vertigo, dan lain-lain.

Di sisi lain, dalam kasus diagnosis patologi ini, riwayat klinis dan pemeriksaan fisik sangat penting. Selain itu, dimungkinkan juga untuk melakukan berbagai tes pelengkap untuk menentukan temuan klinis.

Pengobatan sindrom Ramsay-Hunt biasanya mencakup pemberian kortikosteroid dan antivirus. Tujuan penting dari intervensi medis adalah untuk menghindari gejala sisa medis sekunder.

Karakteristik sindrom Ramsay-Hunt

Ini adalah kelainan neurologis langka yang ditandai dengan kelumpuhan wajah, keterlibatan saluran pendengaran eksternal dan membran timpani.

Nama yang berbeda telah digunakan dalam literatur medis untuk menunjukkan patologi ini. Saat ini, sindrom Ramsay-Hunt (SRH) adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada sekumpulan gejala yang terjadi sebagai rangkaian keterlibatan saraf wajah akibat infeksi herpes zoster.

Kondisi medis ini awalnya dijelaskan oleh dokter James Ramsay Hunt, pada tahun 1907. Dalam salah satu laporan klinisnya, mereka menyajikan kasus yang ditandai dengan kelumpuhan wajah dan lesi herpes di saluran telinga.

Patologi ini juga bisa disebut herpes zoster otic dan dianggap sebagai polineuropati yang disebabkan oleh virus neurotropik.

Istilah polineuropati digunakan untuk merujuk pada adanya cedera pada satu atau lebih saraf, terlepas dari jenis cedera dan area anatomis yang terkena. Di sisi lain, virus neurotropik merupakan agen patologis yang pada dasarnya menyerang sistem saraf (SN).

Saraf wajah yang terkena

Dengan demikian, sindrom Ramsay-Hunt secara khusus memengaruhi saraf wajah. Saraf wajah atau saraf kranial VII, merupakan suatu struktur saraf yang memiliki fungsi untuk mengontrol sebagian besar fungsi area wajah.

Selain itu, saraf wajah adalah struktur berpasangan yang berjalan melalui kanal tulang di tengkorak, di bawah area telinga, ke otot wajah.

Bila ada peristiwa patologis (trauma, degenerasi, infeksi, dll.) Yang mengarah pada perkembangan lesi atau peradangan pada saraf wajah, otot yang bertugas mengendalikan ekspresi wajah bisa menjadi lumpuh atau melemah.

Ketika virus herpes zoster mencapai saraf wajah dan daerah sekitarnya, berbagai macam tanda dan gejala dapat muncul di kulit, otot, sensorik, dll.

Frekuensi

Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyebab kedua dari atraumatic perifer facial palsy (PFP). Studi statistik memperkirakan bahwa sindrom Ramsay-Hunt mencakup 12% dari kelumpuhan wajah, sekitar 5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.

Mengenai jenis kelamin, tidak ada perbedaan yang signifikan, sehingga mempengaruhi laki-laki dan perempuan secara setara.

Meskipun siapa pun yang menderita cacar air dapat mengembangkan patologi ini, penyakit ini lebih sering terjadi pada orang dewasa. Secara khusus, ini dapat dilihat lebih sering pada dekade kedua dan ketiga kehidupan.

Sindrom Ramsay-Hunt adalah patologi yang jarang atau jarang terjadi pada anak-anak.

Tanda dan gejala

Manifestasi klinis sindrom Ramsay-Hunt bervariasi, gejalanya dapat dikelompokkan menjadi beberapa kategori:

• Gejala umum : demam, sakit kepala, mual, anoreksia, astenia.
• Gejala sensorik : ruam kulit, gangguan pendengaran, dll.
• Kelumpuhan wajah perifer
• Gejala terkait: ketidakstabilan, vertigo, tinnitus, dll.

Terlepas dari pengelompokan ini, gejala khas sindrom Ramsay-Hunt biasanya bervariasi dari satu kasus ke kasus lainnya. Dalam kebanyakan kasus, mungkin ada fase prodromal yang ditandai dengan adanya:

• Sakit kepala : sakit kepala parah dan terus-menerus.
• Asthenia : kelemahan otot, kelelahan, kelelahan terus-menerus, kelelahan fisik dan psikologis.
• Adynamia : berkurangnya inisiatif fisik karena adanya kelemahan otot yang signifikan.
• Anoreksia : Anoreksia sebagai gejala digunakan untuk menunjukkan adanya kurang nafsu makan atau hilangnya nafsu makan yang menyertai berbagai kondisi medis.
• Demam : peningkatan atau peningkatan suhu tubuh yang tidak normal.
• Mual dan muntah
• Sakit telinga yang parah : ini adalah jenis sakit telinga yang muncul sebagai akibat dari tekanan yang diakibatkan oleh penumpukan cairan di area telinga tengah pada gendang telinga dan struktur lain yang berdekatan.

Di sisi lain, berbagai lesi kulit juga muncul pada pin pendengaran eksternal dan di area posterior membran timpani:

• Bintik eritematosa : Eritema adalah bintik kemerahan pada kulit yang terjadi akibat proses kekebalan, seperti peradangan.
• Vesikel: ini adalah lepuh kecil pada kulit yang terdiri dari cairan di dalamnya. Mereka biasanya muncul sekitar 12 atau 24 jam setelah perkembangan proses infeksi dan biasanya berubah menjadi pustula.

Kelumpuhan wajah

Selain tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, kelumpuhan wajah adalah salah satu yang paling serius dan penting.

Pada pasien yang terkena sindrom Ramsay-Hunt, dimungkinkan untuk mengamati penurunan atau ketiadaan mobilitas wajah, separuh wajah lumpuh atau "terkulai".

Oleh karena itu, banyak orang cenderung mengalami berbagai defisit yang terkait dengan otot yang mengontrol ekspresi wajah: ketidakmampuan untuk menutup mata, tersenyum, mengerutkan kening, mengangkat alis, berbicara dan / atau makan.

Di sisi lain, virus herpes zoster selain pada saraf wajah atau saraf kranial VII, juga dapat menyerang saraf vestibulocochlear, saraf kranial VIII.

Saraf vestibulocochlear memainkan peran penting dalam mengontrol fungsi aditif dan keseimbangan. Jadi, ketika beberapa dari dua cabangnya (koklea atau vestibular) terpengaruh, berbagai gejala sensorik dapat muncul:

• Cedera cabang koklea : gangguan pendengaran dan tinitus.
• Cedera cabang vestibular : vertigo, mual, nistagmus.

Secara spesifik, gejala yang disebabkan oleh keterlibatan saraf vestibulocochlear adalah:

• Gangguan pendengaran : penurunan total atau sebagian dalam kapasitas pendengaran.
• Tinnitus : adanya suara dengung, dengung, atau siulan pendengaran.
• Vertigo : Merupakan jenis pusing tertentu yang sering kami gambarkan sebagai sensasi gerakan dan berputar.
• Mual : perasaan tidak nyaman pada lambung, ingin muntah.
• Nystagmus : gerakan aritmia dan tidak disengaja pada salah satu atau kedua mata.

Klasifikasi

Karena gambaran klinis dari sindrom Ramsay-Hunt sangat bervariasi, biasanya diklasifikasikan menjadi 4 tahap (klasifikasi klinis ramsay-Hunt):

• Stadium I : perkembangan erupsi kulit (vesikula di wilayah saraf wajah), sindrom infeksi (demam, sakit kepala, dll.) Dan sakit telinga.
• Tahap II : Gejala Tahap I hadir, dan kelumpuhan wajah mulai berkembang.
• Stadium III : semua gejala di atas, ditambah gangguan pendengaran dan vertigo.
• Stadium IV : peningkatan keterlibatan saraf kranial dan perkembangan gejala medis sekunder.

Penyebab

Sindrom Ramsay-Hunt disebabkan oleh virus Varicella-Zoster (VZV). Virus ini penyebab cacar air dan herpes zoster.

Beberapa studi eksperimental menunjukkan bahwa setelah cacar air tertular, virus dapat tetap tidak aktif selama beberapa dekade. Namun, karena beberapa kondisi (stres, demam, kerusakan jaringan, terapi radiasi, imunosupresi), dapat diaktifkan kembali dan, dalam beberapa kasus, mengarah pada perkembangan sindrom perburuan Ramsay.

Diagnosa

Diagnosis sindrom Ramsay-Hunt biasanya dikonfirmasi melalui riwayat dan pemeriksaan klinis, tes pelengkap, dan teknik neuroimaging.

Riwayat klinis pasien harus mencakup riwayat medis keluarga dan pribadi, catatan gejala, waktu presentasi dan evolusi patologi, selain aspek lainnya.

Pemeriksaan klinis harus didasarkan pada pemeriksaan menyeluruh dari gejala yang ada. Selain itu, pemeriksaan neurologis juga penting dilakukan untuk mengetahui adanya kerusakan saraf.

Sedangkan untuk tes pelengkap yang biasanya digunakan, cytodiagnosis atau studi serologis virus, tes tersebut penting untuk menentukan adanya infeksi yang disebabkan oleh virus varicella-zoster.

Dalam kasus tes pencitraan, pencitraan resonansi magnetik atau tomografi terkomputasi, tes ini berguna untuk memastikan adanya kerusakan neurologis.

Selain itu, jenis tes pelengkap lainnya juga digunakan, seperti audiometri, potensi membangkitkan batang otak, atau elektroneurografi saraf wajah, untuk menilai derajat gangguan pendengaran dan tingkat keterlibatan saraf wajah.

Perawatan

Perawatan yang digunakan dalam sindrom Ramsay-Hunt berfokus pada penghentian proses infeksi, mengurangi gejala dan nyeri, dan juga mengurangi risiko munculnya gejala sisa neurologis dan fisik dalam jangka panjang.

Intervensi farmakologis biasanya meliputi:

• Obat antivirus : tujuannya adalah untuk memperlambat perkembangan agen virus. Beberapa obat yang dokter spesialisnya adalah Zovirax, Famvir atau Valtrex.
• Kortikosteroid : Biasanya digunakan dalam dosis tinggi untuk waktu yang singkat untuk meningkatkan efek obat antivirus. Salah satu yang paling banyak digunakan adalah pengampunan. Selain itu, steroid juga sering digunakan untuk mengurangi peradangan dan kemungkinan gejala sisa medis.
• Analgesik: ada kemungkinan bahwa rasa sakit yang terkait dengan pin pendengaran parah, sehingga beberapa spesialis sering menggunakan obat yang mengandung oxycodone atau hydrocodone, untuk pengobatan analgesik.

Di sisi lain, intervensi terapeutik non-farmakologis lainnya juga dapat digunakan, seperti dekompresi bedah.

Jenis pendekatan pembedahan ini masih sangat kontroversial, biasanya terbatas pada kasus-kasus yang tidak menanggapi pengobatan dengan obat setidaknya dalam waktu lebih dari 6 minggu.

Umumnya, pengobatan pilihan untuk sebagian besar kasus sindrom Ramsay-Hunt adalah obat antivirus dan kortikosteroid.

Ramalan cuaca

Evolusi klinis sindrom Ramsay-Hunt biasanya lebih buruk dari yang diharapkan pada kelumpuhan wajah lainnya. Kira-kira, serangkaian kasus yang berkisar antara 24-90% dari total, biasanya menunjukkan gejala sisa medis yang signifikan.

Meskipun, dengan intervensi medis yang baik, kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran bersifat sementara, dalam beberapa kasus bisa menjadi permanen.

Selain itu, kelemahan otot akibat kelumpuhan wajah, mencegah penutupan kelopak mata secara efisien dan, oleh karena itu, agen eksternal dapat menyebabkan cedera mata. Sakit mata atau penglihatan kabur mungkin muncul sebagai salah satu gejala sisa medis.

Selain itu, keterlibatan saraf kranial yang parah juga dapat menyebabkan nyeri terus-menerus, lama setelah tanda dan gejala lainnya hilang.

Referensi

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Sindrom Ramsay-Hunt: perawatan apa yang Anda butuhkan? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Sindrom Ramsay Hunt: pengalaman kami. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Sindrom Ramsay Hunt. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy UK. (2016). Sindrom Ramsay Hunt. Diperoleh dari Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Sindrom Ramsay-Hunt menyebabkan kelumpuhan laring. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Klinik Mayo. (2014). Sindrom Ramsay Hunt. Diperoleh dari Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Sindrom Ramsay Hunt. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Sindrom Ramsay-Hunt. Diperoleh dari Spanish Clinical Journal.
9. Gambar sumber 1