PENYAKIT UNGU: GEJALA, PENYEBAB, PENGOBATAN - GEOGRAFÍA - 2025

The penyakit ungu , juga dikenal sebagai purpura thrombocytopenic idiopatik, adalah patologi asal autoimun yang ditandai oleh adanya gangguan platelet. Biasanya diklasifikasikan dalam kelainan hematologis.

Secara klinis didefinisikan dengan adanya episode perdarahan mukosa dan kulit, menoragia, perdarahan persisten karena trauma, petechiae, purpura, memar, gingivorrhagia, ecchymosis, dll.

Asal mula purpura trombositopenik ditemukan dalam proses autoimun yang menghasilkan berbagai antibodi melawan trombosit dan produksinya di tingkat meduler. Mengingat kecurigaan klinis, penting untuk melakukan berbagai tes laboratorium untuk memastikan diagnosis: hemogram, analisis koagulasi darah, biopsi jaringan, aspirasi sumsum tulang, dll.

Saat ini terdapat berbagai pendekatan terapeutik untuk pengobatan penyakit purpura: pertukaran plasma, pemberian glukokortikoid, agen antiplatelet, splenektomi, dll.

Sejarah

Purpura trombositopenik idiopatik pertama kali dideskripsikan oleh dokter spesialis Jerman Paul Gottlieb Werlhof pada tahun 1735. Oleh karena itu, pada awalnya dikenal sebagai penyakit Werlhof.

Belakangan, Paul Kznelson pada tahun 1916 menerbitkan laporan pertama yang merujuk pada pendekatan terapeutik yang berhasil untuk purpura trombositopenik, splenektomi.

Sudah pada tahun 1951, sekelompok peneliti yang dibentuk oleh Willaim, Harrington dan Holigsworth mengaitkan karakteristik patologi ini dengan kelainan asal autoimun.

Ciri-ciri penyakit ungu

Purpura trombositopenik idiopatik adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan adanya platelet penia dan biasanya muncul pada masa remaja. Ini adalah patologi yang perjalanan klinis dasarnya mengarah pada perkembangan memar dan hematoma, perdarahan mendadak atau berlebihan, di antara tanda-tanda lainnya.

Pada tingkat tertentu, patologi ini didefinisikan sebagai jenis trombositopenia, yaitu penurunan kadar trombosit darah yang abnormal dan patologis.

Trombosit adalah sel yang merupakan bagian dari bahan darah kita. Fungsi utamanya adalah pembentukan gumpalan dan perbaikan pembuluh darah yang terluka dan / atau rusak.

Sel-sel ini mengkhususkan diri dalam menjaga struktur dan integritas pembuluh darah dalam tubuh kita dan, sebagai tambahan, membantu mencegah dan mengontrol perdarahan dengan mempercepat koagulasi.

Dalam kondisi optimal, diharapkan kita memiliki kadar trombosit 150.000 hingga 400.000 / mc. Namun, kurang dari 150.000 dapat menyebabkan komplikasi medis yang signifikan terkait dengan pendarahan dan pembekuan darah.

Trombositopenia atau platelet penia dapat muncul karena berbagai faktor:

• Sumsum tulang tidak menghasilkan cukup trombosit.
• Trombosit dihancurkan dalam aliran darah.
• Trombosit dihancurkan di organ seperti hati dan limpa.

Dalam kasus purpura trombositopenik idiopatik, tidak adanya trombosit dikaitkan dengan perkembangan proses autoimun patologis.

Statistik

Analisis statistik menunjukkan bahwa purpura trombositopenik memiliki kejadian 1 kasus per 25.600-50.000 penduduk pada populasi umum setiap tahun.

Di Amerika Serikat, kejadian patologi ini biasanya sekitar 3,3 kasus per 100.000 penduduk di usia dewasa setiap tahun. Prevalensinya mencapai 9,5 kasus per 100.000 penduduk.

Ini dapat menyerang siapa saja, meskipun memiliki rasio prevalensi 1,3; 1, lebih sering pada jenis kelamin wanita. Penyakit ini juga dapat muncul pada semua kelompok umur, namun manifestasi awalnya lebih sering muncul di masa kanak-kanak.

Kira-kira 40% dari kasus yang didiagnosis terjadi pada pasien yang berusia kurang dari 10 tahun. Prevalensinya sangat tinggi pada kelompok usia 2 sampai 4 tahun.

Pada populasi anak-anak, purpura trombositopenik memiliki kejadian tahunan sekitar 5,3 kasus per 100.000 anak. Dalam kasus pria, dua puncak usia telah diidentifikasi. Ini terutama mempengaruhi mereka yang berusia di bawah 18 tahun dan orang tua.

Gejala

Purpura trombositopenik adalah patologi yang terutama terkait dengan manifestasi klinis yang bersifat hemoragik.

Meskipun dalam beberapa kasus kadar trombosit yang rendah muncul sebagai kondisi medis tanpa gejala, beberapa tanda dan gejala yang paling terkait dengan purpura trombositopenik idiopatik meliputi:

Perdarahan kulit dan mukosa

Pendarahan berulang dan spontan adalah salah satu tanda utama dari patologi ini.

Orang dengan purpura trombositopenik idiopatik berisiko serius mengalami perdarahan spontan dan memar. Meski bisa muncul di area mana pun, gejala ini lebih terkait dengan pendarahan dari gusi atau hidung.

Materi darah juga bisa terlihat pada limbah, seperti urine.

Dalam kasus yang paling parah di mana jumlah trombosit minimal, orang yang terkena berisiko mengalami pendarahan yang fatal (pendarahan gastrointestinal, internal, intrakranial, dll.).

Ekimosis

Dalam bidang kedokteran, ecchymosis merupakan istilah yang biasa digunakan untuk merujuk pada adanya luka memar yang biasa disebut dengan luka memar. Lesi ini didefinisikan sebagai penumpukan bahan darah di tingkat kulit.

Penyebab etiologis perdarahan di bawah kulit sangat beragam: cedera dan trauma, gangguan kekebalan, reaksi alergi, perawatan medis, penuaan kulit, dll.

Mereka dapat mengambil berbagai presentasi atau bentuk klinis, dari hematoma yang ditentukan dan terlokalisasi hingga area kulit yang luas dan terkena.

Petechiae

Petechiae adalah jenis kelainan yang berhubungan dengan perdarahan subkutan. Secara visual, mereka biasanya diidentifikasikan sebagai noda kemerahan, mirip dengan darah. Mereka biasanya mencapai perpanjangan beberapa milimeter dan beberapa sentimeter.

Penampilannya disebabkan oleh keluarnya sejumlah kecil darah dari kapiler atau pembuluh darah yang terletak di bawah lapisan superfisial kulit.

Jenis temuan medis ini, bersama dengan yang lain, biasanya merupakan indikator patologi yang serius. Mereka dapat menunjukkan vaskulitis, trombopenia, proses infeksi, dll.

Ungu

Ini adalah kelainan kulit yang ditandai dengan munculnya lesi ungu di berbagai lokasi kulit atau di area mukosa tubuh.

Seperti yang sebelumnya, mereka disebabkan oleh kebocoran darah di bawah lapisan kulit yang dangkal. Biasanya memiliki perkiraan ekstensi sekitar 4 hingga 10 mm.

Ketika purpura mencapai amplitudo yang lebih besar dari 4 mm disebut petechiae dan jika melebihi satu sentimeter disebut ecchymosis.

Gingivorregia

Istilah ini digunakan untuk merujuk pada episode perdarahan yang muncul secara tiba-tiba di gusi, pada tingkat mulut.

Meskipun biasanya merupakan kondisi medis yang sangat sering terjadi pada mereka yang sering menjalani layanan medis darurat, pada beberapa kesempatan hal ini dapat dikaitkan dengan patologi yang serius, seperti karsinoma.

Menoragia

Kelainan pembekuan darah dan episode perdarahan juga dapat mengganggu siklus menstruasi. Pada wanita yang terkena purpura trombositopenik idiopatik, periode menstruasi yang ditentukan oleh perdarahan berat dan / atau berkepanjangan dapat diamati.

Ini adalah patologi yang memerlukan pengobatan dan intervensi medis karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti anemia atau nyeri akut.

Epistaksis

Epistaksis adalah istilah medis yang digunakan untuk mimisan.

Komplikasi lainnya

Selain tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, manifestasi lain yang lebih serius mungkin muncul yang membahayakan kelangsungan hidup orang yang terkena dampak.

Yang paling umum adalah perdarahan internal masif atau perdarahan sistem saraf pusat.

Penyebab

Pada sebagian besar penderita, purpura trombositopenik dikaitkan dengan gangguan autoimun yang menyebabkan kerusakan trombosit.

Penyelidikan yang sedang berlangsung belum dapat mengidentifikasi penyebab etiologis dari proses kekebalan ini, itulah sebabnya sering disebut sebagai gangguan idiopatik.

Pada orang lain, perjalanan klinis dari trombositopenia purpura dapat dikaitkan dengan beberapa faktor risiko:

• Jenis Kelamin : Ini adalah patologi yang tiga kali lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria.
• Proses infeksius : terutama pada anak-anak, proses infeksi yang berasal dari virus biasanya diidentifikasi sebelum purpura berkembang. Yang paling umum adalah gondongan, campak, atau infeksi saluran pernapasan.
• Kehamilan : ada kemungkinan karena kehamilan ada penurunan tingkat trombosit yang signifikan.

Diagnosa

Menghadapi tanda dan gejala klinis yang mencurigakan, analisis riwayat kesehatan keluarga dan individu serta pemeriksaan klinis yang lengkap diperlukan.

Tes laboratorium akan sangat penting: hemogram, analisis pembekuan darah, biopsi jaringan, aspirasi tulang belakang, dll.

Pengobatan

Pendekatan terapeutik yang paling umum pada purpura trombositopenik meliputi:

• Pemberian kortikosteroid : Beberapa jenis kortikosteroid seperti prednison dapat meningkatkan kadar trombosit dengan menekan aktivitas sistem kekebalan.
• Pemberian imunoglobulin intravena : digunakan sebagai pengobatan darurat dalam kasus perdarahan hebat atau prosedur pembedahan untuk meningkatkan kadar trombosit dalam darah dengan cepat.
• Pemberian agonis reseptor trombopoietin : beberapa obat seperti romiplostmi atau eltrombopag membantu mencegah perdarahan dan memar.
• Pemberian imunusresan : mereka menghambat aktivitas sistem kekebalan untuk meningkatkan kadar trombosit. Beberapa yang paling umum adalah rituximab, siklofosfamin, atau azathioprine.
• Antibiotik: penggunaannya terbatas pada kasus-kasus di mana dimungkinkan untuk mengidentifikasi penyebab etiologis yang terkait dengan proses infeksi.
• Pembedahan: pada beberapa pasien, spesialis menganjurkan pengangkatan limpa untuk memperbaiki gejala atau meningkatkan jumlah trombosit.

Referensi

1. Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Diperoleh dari HealthLine.
2. EBMT. (2016). Trombositopenia Kekebalan Tubuh. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Purpura trombositopenik imun. Diperoleh dari Orphanet: Immune thrombocytopenic purpura.
4. Yayasan ITP. (2016). Apakah ITP itu? Diperoleh dari ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Dampak jumlah trombosit pra operasi. Cir. Esp.
6. Klinik Mayo. (2016). Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Diperoleh dari Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Trombositopenia Kekebalan Tubuh. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Manajemen anestesi pada wanita hamil dipengaruhi oleh purpura trombositopenik idiopatik. Pdt. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Rencana perawatan untuk pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik. Perawatan.
10. UMMC. (2016). Purpura trombositopenik idiopatik. Diperoleh dari University of Maryland Medical Center.