SIKLUS UREA: FASE, KARAKTERISTIK DAN KEPENTINGAN - BIOLOGI - 2025

The siklus urea adalah prosedur di mana tubuh mengubah amonia menjadi urea dan menghapusnya dari tubuh melalui urin.

Amonium adalah senyawa yang merupakan produk metabolisme nitrogen, yang dilepaskan oleh asam amino dari degradasi protein. Amonium cukup beracun dan tubuh memiliki mekanisme alami untuk mengeluarkannya dari sistem.

Siklus urea juga disebut siklus Krebs-Henseleit, untuk menghormati ahli biokimia Jerman Hans Adolf Krebs, yang menemukan dan menandai fase dan kekhasan siklus ini bersama dengan ahli biokimia Kurt Henseleit, juga orang Jerman, yang merupakan kolaboratornya. Penemuan ini dilakukan pada tahun 1932.

Semua makhluk hidup perlu membuang kelebihan nitrogen dari tubuh mereka. Namun, tidak semua orang membuangnya dengan cara yang sama. Makhluk air membuang senyawa ini dalam bentuk amonium; untuk alasan ini mereka disebut organisme amonotelial.

Reptil dan sebagian besar burung melepaskan nitrogen dari tubuh dalam bentuk asam urat; mengingat karakteristik ini, mereka diklasifikasikan di antara organisme urikotelik.

Dalam kasus vertebrata darat, sebagian besar membuang kelebihan nitrogen dalam bentuk urea, itulah sebabnya mereka disebut ureotelic.

Jika amonium tidak dikeluarkan melalui siklus urea, amonium dapat menumpuk di dalam darah, menciptakan sindrom yang disebut hiperamonemia, yang dapat berakibat fatal.

Untuk itu, sangat penting adanya siklus urea fluida, guna menghindari reaksi toksik di dalam tubuh.

Fase siklus urea

Siklus urea terjadi di hati. Ini terdiri dari lima proses berbeda dan enzim yang berbeda berpartisipasi dalam prosedur ini yang melakukan konversi yang diperlukan.

Melalui konversi ini, amonium yang dihasilkan di dalam tubuh sebagai konsekuensi dari metabolisme nitrogen di dalam tubuh akan dikeluarkan.

Karakteristik dari masing-masing dari lima tahapan siklus urea akan dirinci di bawah ini:

Fase pertama

Prosesnya dimulai di mitokondria, organ seluler yang fungsinya menghasilkan energi selama proses respirasi sel.

Gugus amino pertama diproduksi di mitokondria dan diturunkan dari amonia. Mitokondria mengandung bikarbonat, yang dihasilkan dari respirasi sel.

Bikarbonat tersebut mengikat amonia dan, melalui partisipasi enzim karbamoil-fosfat-sintetase I, yang menghasilkan karbamoil-fosfat.

Tahap kedua

Dalam fase ini muncul senyawa lain: asam amino yang disebut ornithine, yang fungsi utamanya adalah bertindak dalam detoksifikasi tubuh.

Karbamoil-fosfat akan mengantarkan karbamoil ke ornithine, dan dari fusi itu, sitrulin akan dihasilkan, asam amino lain yang memiliki fungsi mempromosikan vasodilatasi, di antara tugas-tugas lainnya. Dalam kasus khusus ini, citrulline akan menjadi perantara dalam siklus urea.

Pembentukan citrulline dilakukan melalui partisipasi enzim yang disebut ornithine transcarbamylase yang selain menghasilkan citrulline, juga melepaskan fosfat.

Citrulline yang dilepaskan pada fase kedua ini bergerak ke sitoplasma sel.

Fase ketiga

Selain amonia, gugus amino kedua yang berasal dari aspartat muncul di mitokondria, asam amino yang memiliki banyak fungsi, di antaranya adalah transportasi nitrogen yang menonjol.

Aspartat mengikat citrulline dan argininosuccinate dihasilkan.

Fase keempat

Pada fase keempat, argininosuccinate bereaksi sebagai konsekuensi dari aksi enzim argininosuccinate lyase, menghasilkan dua senyawa: arginin bebas, yang, di antara fungsi lainnya, bertanggung jawab untuk menurunkan tekanan darah; dan fumarat, juga disebut asam fumarat.

Fase kelima

Pada fase terakhir dari siklus urea, arginin bereaksi terhadap aksi enzim arginase, yang menghasilkan munculnya urea dan ornitin.

Ornithine dapat bergerak kembali ke dalam mitokondria, untuk memulai siklus dari fase pertama, dan urea siap dikeluarkan dari tubuh.

Pentingnya siklus urea

Seperti yang sudah terlihat, amonia diubah menjadi urea melalui siklus yang dijelaskan di atas. Amonia sangat beracun bagi tubuh, sehingga perlu dikeluarkan dari tubuh.

Berkat aksi enzim dalam siklus urea, tubuh mampu membuang amonia dan menghindari kesulitan, dalam banyak kasus fatal, yang terkait dengan akumulasi unsur yang sangat beracun ini bagi tubuh.

Gangguan pada siklus urea

Bisa terjadi enzim pengurai amonium tidak bekerja dengan baik. Jika ini terjadi, tubuh akan kesulitan membuang amonia dan akhirnya menumpuknya di dalam darah dan di otak.

Fenomena ini dikenal sebagai hiperamonemia, dan mengacu pada tingkat amonia yang tinggi dalam tubuh.

Kegagalan dalam sintesis beberapa enzim bersifat turun-temurun, itulah sebabnya dapat menimbulkan kelainan bawaan di bidang metabolisme. Ada kemungkinan seorang anak terlahir dengan kelainan siklus urea akibat informasi genetik yang menyesatkan.

Jika ini terjadi, anak akan kesulitan membuang amonia, amonia akan menumpuk dan mungkin menjadi mabuk karenanya.

Gejala yang akan Anda alami bisa ringan, seperti muntah atau menolak makan, tetapi bisa juga lebih serius, bahkan menimbulkan koma.

Pengobatan

Untuk menghindari skenario fatal pada anak-anak yang mengalami gangguan pada siklus urea, perlu dilakukan identifikasi situasinya sedini mungkin, dan hindari keracunan amonium dengan memilih makanan yang paling nyaman bagi mereka secara cermat.

Dalam pola makan ini, protein alami harus dibatasi, karena ketika anak menelannya, asam aminonya sendiri akan dilepaskan, yang akan melepaskan amonia dan tidak dapat disintesis secara alami oleh tubuh, sehingga timbul hiperamonemia.

Orang dengan sindrom siklus urea dapat menjalani kehidupan yang cukup normal, hanya dengan pantangan makanan.

Referensi

1. Vásquez-Contreras, E. "Siklus Urea" (19 September 2003) di Departemen Biokimia UNAM. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Departemen Biokimia UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Siklus Urea" di Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
3. "Nasib kelompok amino 2. Siklus Urea: Reaksi dan regulasi" (2006) di Universidad de Alcalá. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Universitas Alcalá: uah.es
4. "Apa itu Gangguan Siklus Urea?" di Yayasan Gangguan Siklus Urea Nasional. Diperoleh pada 12 September 2017 dari National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. dan Albers, R. “Neurokimia Dasar: Aspek Molekuler, Seluler dan Medis. Edisi ke-6 ”(1999) di National Center of Biotechnology Information. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Pusat Informasi Bioteknologi Nasional: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: fungsi dan kontraindikasi" (28 November 2016) di IAF Store. Diperoleh pada 12 September 2017 dari IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" dalam Asam Amino. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartate" (20 April 2017) di NaturSanix. Diperoleh pada 12 September 2017 dari NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" dalam Asam Amino. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Aminoacido: aminoacido.eu.