SINDROM TERSELUBUNG: GEJALA, PENYEBAB, PENGOBATAN - NEUROPSIKOLOGI - 2025

The sindrom tertutup adalah gangguan neurologis langka yang ditandai dengan kelumpuhan umum dan lengkap dari otot-otot sukarela tubuh, kecuali bagi mereka yang gerakan kontrol mata (National Institute of Neurological Gangguan dan Stroke, 2007).

Patologi ini membuat individu lumpuh total dan dunia, sehingga dalam banyak kesempatan istilah e "sindrom penangkaran" atau "sindroma kurungan" digunakan untuk merujuk padanya.

Sindrom tertutup adalah kondisi sekunder dari lesi yang signifikan pada tingkat batang otak dengan keterlibatan jalur kortikospinal dan kortikobulbar (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Selain itu, kerusakan pada otak ini dapat terjadi akibat menderita berbagai kondisi: trauma kepala, berbagai patologi yang berkaitan dengan sistem peredaran darah, penyakit yang merusak mielin di sel saraf atau akibat overdosis beberapa obat (National Institute of Neurological Disorders dan Stroke, 2007).

Orang dengan sindrom terkunci sepenuhnya sadar, yaitu mereka dapat berpikir dan bernalar, tetapi mereka tidak akan dapat berbicara atau melakukan gerakan. Namun, ada kemungkinan mereka dapat berkomunikasi melalui gerakan mata (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Meskipun demikian, sebagian besar kasus di mana terdapat perubahan atau kerusakan serius pada batang otak, tidak ada perbaikan bedah atau farmakologis spesifik dan, oleh karena itu, defisit neurologis dapat menjadi kronis (Collado-Vázquez dan Carrillo , 2012).

Kematian pada fase akut terjadi pada sekitar 60% kasus dan jarang terjadi pemulihan fungsi motorik, meskipun pasien dengan etiologi non-vaskular memiliki prognosis yang lebih baik (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Oleh karena itu, intervensi terapeutik dalam jenis patologi ini berfokus pada perawatan dasar yang mempertahankan fungsi vital pasien dan pengobatan kemungkinan komplikasi kesehatan (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Apa itu sindrom terkunci atau sindrom terkunci?

Sindrom tertutup menyajikan gambaran klinis yang ditandai dengan tetraplegia (kelumpuhan total empat anggota badan) dan anarthria (ketidakmampuan untuk mengartikulasikan suara), dengan kondisi kesadaran, fungsi pernapasan, penglihatan, koordinasi gerakan mata dan pendengaran yang dipertahankan. (Mellado et al., 2004).

Pada tingkat pengamatan, pasien dengan sindrom terkunci diwakili terjaga, tidak bergerak, tanpa kemampuan untuk berkomunikasi melalui bahasa dan dengan gerakan mata yang terjaga (Mellado et al., 2004).

Patologi ini pertama kali dijelaskan dalam novel The Count of Monte Cristo oleh Alejandro Dumas, sekitar tahun 1845. Baru pada tahun 1875, sindrom tersembunyi muncul dijelaskan dalam literatur medis oleh Darolles dengan kasus klinis pertama (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Dalam novel Dumas karakteristik klinis utama dari kepura-puraan ini muncul:

Noirtier de Villefor yang sudah tua telah lumpuh total selama enam tahun: "tidak bergerak seperti mayat", sangat jernih dan berkomunikasi melalui kode gerakan mata.

Karena konsekuensi yang menghancurkan dari sindrom terkunci itu telah dijelaskan dalam presentasi dalam banyak karya baik film maupun televisi.

Statistik

Sindrom pengurungan atau penangkaran adalah penyakit yang umum. Meskipun prevalensinya tidak diketahui secara pasti, pada tahun 2009 telah didokumentasikan dan dipublikasikan 33 kasus, sehingga beberapa penelitian memperkirakan prevalensinya <1 kasus per 1.000.000 orang (Orphanet, 2012).

Karena ada banyak kasus sindrom penangkaran yang tidak terdeteksi atau salah didiagnosis, sulit untuk menentukan jumlah sebenarnya orang yang menderita atau pernah menderita jenis patologi ini pada populasi umum National Organisation for Rare Diseases, 2010).

Mengenai jenis kelamin, itu mempengaruhi perempuan dan laki-laki secara setara dan, selain itu, dapat mempengaruhi seseorang dari segala usia, namun, ini lebih sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua karena menderita iskemia atau pendarahan otak (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010 ).

Perkiraan usia rata-rata untuk terjadinya sindrom terkunci akibat penyebab vaskular adalah 56 tahun, sedangkan usia rata-rata untuk kondisinya akibat faktor non-vaskular diperkirakan sekitar 40 tahun (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Tanda dan gejala

Kongres Pengobatan Rehabilitasi Amerika (1995) mendefinisikan Locked-in Syndrome (LIS) sebagai patologi yang ditandai dengan pelestarian fungsi kesadaran dan kognitif, dengan satu untuk kinerja gerakan dan komunikasi melalui bahasa (Brain Foundation , 2016).

Secara umum, 5 kriteria dianggap yang dapat menentukan adanya sindrom terkunci dalam banyak kasus (Pusat Informasi Rehabilitasi Nasional, 2013):

• Tetraplegia atau tetraparesis
• Pemeliharaan fungsi kortikal yang superior.
• Aponia berat atau hipofonia.
• Kemampuan membuka mata dan melakukan gerakan vertikal.
• Gunakan gerakan mata dan kedipan mata sebagai alat komunikasi.

Namun, tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan cedera, presentasi dari beberapa tanda dan gejala lain dapat dicatat (Luján-Ramos et al., 2011):

• Tanda antisipatif: sakit kepala, vertigo, paresthesia, hemiparesis, diplopia.
• Pelestarian kondisi terjaga dan kesadaran.
• Gangguan motorik: tetraplegia, anartria, diaplegia wajah, rigiditas deserebrasi (postur abnormal dengan lengan dan tungkai terulur serta kepala dan leher membungkuk ke belakang).
• Tanda mata: kelumpuhan konjugasi bilateral gerakan mata horizontal, pemeliharaan kedipan mata dan gerakan mata vertikal.
• Aktivitas motorik yang tersisa: gerakan jari distal, gerakan wajah dan lidah, fleksi kepala.
• Episode yang tidak disengaja: mendengus, menangis, otomatisme oral, antara lain.

Selain itu, dua fase atau momen dapat dibedakan dalam presentasi sindrom penangkaran (National Organisation for Rare Diseases, 2010):

• Fase awal atau akut: fase pertama ditandai dengan anartraia, keterlibatan pernapasan, kelumpuhan otot total, dan episode kehilangan kesadaran.
• Fase pasca akut atau kronis: kesadaran, fungsi pernapasan, dan gerakan mata vertikal pulih sepenuhnya.

Jenis Sindrom Tawanan atau Sindrom Terkunci

Sindrom penangkaran telah diklasifikasikan menurut kriteria yang berbeda: tingkat keparahan, evolusi, dan etiologi. Meskipun demikian, umumnya etiologi dan tingkat keparahan adalah faktor yang memberi kita lebih banyak informasi tentang prognosis masa depan pasien (Sandoval dan Mellado, 2000).

Bergantung pada tingkat keparahannya, beberapa penulis seperti Bauer telah menjelaskan tiga kategori untuk sindrom tertutup (Brain Foundation, 2016):

• Classic lock-in syndrome (Classic LIS) : kesadaran terpelihara, kelumpuhan otot total kecuali untuk gerakan mata vertikal dan kedipan.
• Sindrom terkunci total (LIS lengkap atau total) : pemeliharaan kesadaran, tanpa komunikasi linguistik dan gerakan mata. Kelumpuhan otot dan motorik total.
• Sindrom terkunci tidak lengkap (LIS tidak lengkap) : pemeliharaan kesadaran, pemulihan beberapa gerakan sukarela dan pemeliharaan gerakan mata.

Selain itu, pada salah satu jenis ini, pasien dengan sindrom penangkaran dapat menunjukkan dua kondisi:

• Sindrom terkunci sementara: ditandai dengan perbaikan neurologis yang dapat menjadi lengkap tanpa adanya kerusakan otak permanen (Orphanet, 2012).
• Sindrom terkunci sementara: tidak ada perbaikan neurologis yang substansial dan biasanya dikaitkan dengan adanya kerusakan otak permanen dan tidak dapat diperbaiki (Orphanet, 2012).

Penyebab

Secara klasik, Locked-in syndrome terjadi sebagai akibat adanya lesi pada batang otak, oklusi atau lesi pada arteri vertebralis atau basilar atau kompresi tangkai serebral (Orphanet, 2012).

Banyak kasus yang secara khusus disebabkan oleh kerusakan pons (area batang otak). Pons memiliki jalur saraf penting yang menghubungkan seluruh area otak dengan sumsum tulang belakang (National Organisation for Rare Diseases, 2010).

Lesi biasanya terjadi pada tingkat jalur kortikobulbar, kortikospinal, dan kortikopontin, itulah sebabnya kelumpuhan otot dan anartria berkembang. Biasanya, jalur somatosensori dan neuronal asending tetap utuh, itulah sebabnya tingkat kesadaran, siklus bangun / tidur, dan rangsangan stimulasi eksternal dipertahankan (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Faktor etiologis kerusakan otak

Secara umum, faktor etiologi biasanya dibagi menjadi dua kategori: kejadian vaskular dan non-vaskular.

Pada orang dewasa dan anak-anak, penyebab utamanya adalah dancing thrombosis, terjadi pada 60% kasus (Sepúlveda et al., 2011).

Di sisi lain, di antara penyebab non-vaskuler, yang paling sering adalah kecelakaan traumatis, akibat luka memar di area batang otak (Sepúlveda et al., 2011).

Selain itu, mungkin juga perkembangan sindrom tertutup sekunder akibat tumor, ensefalitis, multiple sclerosis, penyakit Guillian Barré, amyotrophic lateral sclerosis atau myasthenia gravis, antara lain (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnosa

Diagnosis patologi ini didasarkan pada pengamatan indikator klinis dan penggunaan berbagai tes diagnostik.

Gerakan mata seringkali dapat diamati secara spontan dan kemauan untuk berkomunikasi melalui ini juga dapat diidentifikasi oleh anggota keluarga dan pengasuh. Untuk alasan ini, penting bahwa perubahan gerakan mata sebagai respons terhadap perintah sederhana diperiksa (Orphanet, 2012). Untuk membuat diagnosis banding dengan keadaan vegetatif atau minimal sadar.

Selain itu, pemeriksaan fisik sangat penting untuk memastikan kelumpuhan otot dan ketidakmampuan untuk mengartikulasikan ucapan.

Di sisi lain, penggunaan teknik neuroimaging fungsional memungkinkan pendeteksian lokasi kerusakan otak dan pemeriksaan tanda-tanda kesadaran.

Beberapa teknik yang digunakan dalam diagnosis sindrom penangkaran atau sindrom Terkunci adalah (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): Sering digunakan untuk memastikan kerusakan otak di area yang terkait dengan sindrom penangkaran.
• Angiografi resonansi magnetik: digunakan untuk mengidentifikasi kemungkinan adanya bekuan darah atau trombus di arteri yang memasok batang otak.
• Electroencephalogram (EEG): digunakan untuk mengukur aktivitas otak, ini dapat mengungkapkan adanya pemrosesan sinyal tanpa adanya kesadaran eksplisit, siklus terjaga dan tidur, di antara aspek-aspek lainnya.
• Elektromiografi dan studi konduksi saraf: Ini digunakan untuk mengesampingkan adanya kerusakan pada saraf dan otot perifer.

Pengobatan

Saat ini tidak ada obat untuk sindrom penangkaran, atau protokol standar atau rangkaian pengobatan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Perawatan awal dalam patologi ini ditujukan untuk mengobati penyebab etiologis gangguan tersebut (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Pada fase pertama, perawatan medis dasar perlu digunakan untuk melindungi kehidupan pasien dan untuk mengontrol kemungkinan komplikasi. Mereka biasanya memerlukan penggunaan tindakan pernapasan buatan atau makan melalui gastrostomi (memberi makan melalui tabung kecil yang dimasukkan ke dalam perut (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Setelah fase akut selesai, intervensi terapeutik berorientasi pada pemulihan otonom dari fungsi pernapasan, pemulihan menelan dan buang air kecil mandiri, pengembangan keterampilan motorik kepala dan leher, dan akhirnya, pembentukan kode komunikatif melalui gerakan mata (Orphanet, 2012).

Nanti, pengobatan diarahkan pada pemulihan gerakan sukarela. Dalam beberapa kasus, gerakan jari, kontrol menelan atau produksi beberapa suara tercapai, sementara di kasus lain, kontrol gerakan sukarela tidak tercapai (National Organisation for Rare Diseases, 2010).

Referensi

1. Yayasan Otak. (2016). Sindrom Terkunci (LIS). Diperoleh dari Gangguan. Yayasan Otak: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom penangkaran dalam sastra, bioskop. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Terkunci Dalam Sindrom. Diperoleh dari WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombolisis intra-arteri pada trombosis arteri basilar. Pemulihan pada dua pasien dengan sindrom tertutup. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Apa yang dikunci dalam sindrom? Diperoleh dari Pusat Informasi Rehabilitasi Nasional: naric.com
6. NIH. (2007). Sindrom Terkunci. Diperoleh dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Terkunci Dalam Sindrom. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Sindrom terselubung. Diperoleh dari Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindrom Terselubung: Kasus klinis dan tinjauan pustaka. Pdt. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrom terkunci. Diperoleh dari Neurology Notebooks: school.med.puc.cl