GLOBULIN: RENDAH, PENYEBAB, GEJALA DAN PENGOBATAN - OBAT - 2025

The globulin adalah protein dalam tubuh manusia yang membantu melindungi itu . Beberapa dibuat di hati, sementara yang lain dibuat oleh sistem kekebalan. Konsentrasi globulin normal dalam darah manusia adalah 2,6-4,6 g / dL.

Globulin rendah mewakili sekelompok penyakit heterogen di mana fraksi globulin protein plasma tidak mencapai nilai minimum untuk menjalankan fungsinya. Globulin adalah sekelompok protein dengan fungsi spesifik yang mewakili 20% dari total protein plasma, 80% sisanya adalah albumin.

Globulin dapat dibagi menjadi beberapa jenis, masing-masing dengan peran tertentu, sehingga kekurangan globulin tertentu akan mengarah pada perkembangan sindrom klinis tertentu.

Untuk apa tes globulin digunakan?

Ada dua jenis tes darah untuk mengukur globulin:

-Tes protein total: mengukur globulin dan albumin.

-Elektroforesis protein serum: mengukur gamma globulin, selain protein lain dalam darah.

Tes Globulin dapat mendiagnosis:

• Kerusakan atau penyakit hati.
• Masalah nutrisi
• Gangguan autoimun
• Jenis kanker tertentu.

Klasifikasi Globulin

Globulin dibagi menjadi beberapa kelompok, menurut struktur kimianya dan fungsi biologisnya.

Globulin alfa 1

Mereka termasuk antitripsin, yang fungsinya untuk membatasi aktivitas enzim lisosom; tiroglobulin, bertanggung jawab untuk memperbaiki hormon tiroid; dan pada protein pengikat retinol, yang fungsinya untuk mengangkut retinol.

Globulin alfa 2

Mereka mencakup berbagai jenis protein, di antaranya adalah makroglobulin alfa 2, yang bertanggung jawab untuk menetralkan enzim proteolitik tertentu; ceruloplasmin, tempat tembaga difiksasi dan diangkut; haptoglobin, yang terlibat dalam metabolisme kelompok Hem; dan protrombin, protein kunci dalam kaskade koagulasi.

Globulin beta

Dalam kelompok ini adalah hemopeksin, yang juga berperan dalam metabolisme kelompok Hem; dan transferin, penting untuk memperbaiki besi serum, dan oleh karena itu penting dalam proses hematopoiesis. Selain itu, kelompok ini termasuk kompleks C3 komplemen, elemen kunci dalam proses inflamasi.

Gamma globulin

Kelompok ini mencakup semua antibodi yang disekresikan oleh sel B sistem kekebalan. Juga dikenal sebagai imunoglobulin, protein ini memiliki tipe yang berbeda (IgA, IgE, IgG, IgM dan IgD), masing-masing dengan fungsi yang spesifik dan dibedakan dengan jelas dalam proses imunitas yang didapat dan memori imun.

Globulin rendah: penyakit terkait

Dengan melakukan proteinogram (kadar protein plasma yang difraksionasi) dapat ditentukan apakah kadar globulin berada dalam kisaran normal (sekitar 20% protein plasma).

Jika hal ini tidak terjadi, biasanya disebabkan oleh penurunan beberapa globulin plasma, yang menyebabkan kompleks sindrom tertentu sesuai dengan globulin yang berkomitmen.

Mengingat berbagai macam protein yang membentuk kelompok ini serta fungsinya yang beragam, tidak mungkin untuk merangkum semua penyakit yang terkait dengan defisiensi globulin dalam satu artikel.

Oleh karena itu, hanya penyakit paling sering yang akan disebutkan, membuat penjelasan rinci hanya tentang kondisi paling berbahaya yang dikenal sebagai hipogammaglobulinemia.

Dengan demikian, selain hipogammaglobulinemia (juga dikenal sebagai agammaglobulinemia), terdapat juga kondisi klinis lain yang berhubungan dengan defisiensi globulin tertentu, seperti:

- Anemia kronis (penurunan kadar transferin).

- Melengkapi penyakit defisiensi kompleks C3 (sangat jarang, dimanifestasikan oleh masalah kronis yang berhubungan dengan imunitas humoral).

- Defisiensi antitripsin alfa 1 (kondisi yang mengancam jiwa yang dapat menyebabkan perkembangan emfisema paru dan sirosis).

- Defisiensi faktor II koagulasi (bisa bawaan atau didapat dan berhubungan dengan perdarahan yang berasal dari tidak adanya protrombin total atau sebagian, yang mempengaruhi fungsi normal kaskade koagulasi).

Ini hanyalah beberapa kondisi paling umum yang terkait dengan defisiensi globulin; daftar ini lebih panjang dan melebihi cakupan entri ini.

Berikut adalah penjelasan rinci tentang salah satu kondisi medis paling serius yang terkait dengan defisiensi globulin: hipogammaglobulinemia.

Hipogammaglobulinemia

Sesuai namanya, itu adalah defisiensi gamma globulin atau, sama saja, defisiensi imunoglobulin.

Dengan tidak memproduksi cukup antibodi, orang yang terkena memiliki masalah dengan kekebalan yang didapat, yang dimanifestasikan oleh infeksi berulang serta infeksi oportunistik dan jarang.

Kondisi ini diklasifikasikan sebagai defisiensi imun, yang dapat bersifat bawaan dan didapat.

Penyebab

Dalam kasus defisiensi imunoglobulin bawaan (yang mencakup beberapa tipe berbeda) ada masalah dengan materi genetik yang membuat sel B tidak mampu memproduksi antibodi.

Dalam kasus ini, hipogammaglobulinemia muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan, manifestasi yang paling sering adalah infeksi yang parah dan berulang.

Di sisi lain, kasus hipogammaglobulinemia didapat adalah sekunder dari penyakit lain yang menyebabkan hilangnya imunoglobulin, seperti dalam kasus proteinuria glomerulus non-selektif.

Kasus yang didapat juga bisa disebabkan oleh sintesis imunoglobulin yang tidak mencukupi karena kompromi sel yang bertanggung jawab untuk melakukannya, seperti pada leukemia limfoid kronis (CLL) dan multiple myeloma.

Gejala

Kekurangan hipogammaglobulin tidak memiliki gejala spesifik sendiri. Sebaliknya, manifestasi klinis utama adalah munculnya infeksi berulang, seringkali parah dan terkadang berhubungan dengan mikroorganisme atipikal.

Kadang-kadang bisa menjadi kondisi asimtomatik dan bahkan sementara yang dapat luput dari perhatian, meskipun kebanyakan kasus hadir dengan infeksi berulang tanpa penyebab yang jelas, yang membuat tim medis curiga dengan adanya masalah kekebalan humoral.

Diagnosa

Diagnosis hipogammaglobulinemias rumit dan didasarkan pada kombinasi riwayat medis terperinci, termasuk riwayat keluarga yang dapat memandu diagnosis, dikombinasikan dengan tes laboratorium khusus, di antaranya adalah:

- Tingkat antibodi tertentu.

- Analisis subpopulasi limfosit dan kuantifikasi sel NK.

- Tes hipersensitivitas tertunda untuk antigen yang diketahui pasien.

- Evaluasi fungsi humoral secara in vitro.

- Studi fungsi sel in vitro.

Pengobatan

Perawatan hipogammaglobulinemia tergantung pada apakah itu primer atau sekunder dan, dalam kasus kedua, pada penyebabnya.

Kapanpun penyebab hipogammaglobulinemia sekunder dapat diperbaiki, harus dilakukan upaya untuk melakukannya, yang seharusnya memecahkan atau setidaknya memperbaiki masalah.

Jika tidak memungkinkan, seperti dalam kasus hipogammaglobulinemia primer, terdapat strategi terapeutik yang berbeda yang berkisar dari pemberian parenteral imunoglobulin manusia, melalui transfusi antibodi melalui plasma segar, hingga pemberian antibodi monoklonal.

Bahkan dalam kasus tertentu, pasien dapat memperoleh manfaat dari transplantasi sumsum tulang.

Setiap kasus harus bersifat individual untuk menentukan pengobatan terbaik yang tersedia tergantung pada penyebab hipogammaglobulinemia dan kondisi klinis khusus setiap pasien.

Referensi

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Sirosis terkait dengan defisiensi alfa-1-antitripsin: kelainan bawaan yang sebelumnya tidak dikenali. Jurnal kedokteran laboratorium dan klinis, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Reseptor transferin serum membedakan anemia penyakit kronis dari anemia defisiensi besi. Journal of laboratorium dan kedokteran klinis, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variasi dalam serum β-globulin manusia. Alam, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SINTESIS SEMUA FRAKSI PROTEIN PLASMA KECUALI GLOBULIN GAMMA OLEH HATI: PENGGUNAAN ZONA ELEKTROPHORESIS DAN LYSINE-ϵ-C14 UNTUK MENDEFINISIKAN PROTEIN PLASMA YANG DISINTESIS OLEH HATI PERFUSED TERISOLASI. Jurnal Kedokteran Eksperimental, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Tingkat serum imun globulin dalam kesehatan dan penyakit: survei. Pediatri, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, Juli). Peran sel penekan dalam patogenesis variabel umum hipogammaglobulinemia dan defisiensi imun yang terkait dengan mieloma. Dalam proses Federasi (Vol. 35, No. 9, hlm. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Gamma globulin: sindrom defisiensi antibodi. Jurnal Kedokteran New England, 275 (14), 769-775.