VISCEROMEGALY: PERTUMBUHAN BERLEBIH, DIAGNOSIS, PENYEBAB - OBAT - 2025

Istilah visceromegali , atau organomegali, mengacu pada pertumbuhan berkelanjutan dan patologis dari satu atau lebih organ tubuh. Beberapa jenis visceromegaly terjadi dari penyakit atau infeksi yang menyebabkan organ mulai tumbuh tidak normal. Dalam kasus lain, pertumbuhan patologis terjadi karena masalah genetik dan merupakan bagian dari sindrom yang kompleks.

Dalam banyak kesempatan, ketika sebuah organ tumbuh tak terkendali, ia kehilangan kemampuannya untuk menjalankan fungsinya dengan baik, yang berakibat serius pada kesehatan pasien. Dari kondisi yang menyebabkan gangguan ini, ada yang bisa disembuhkan dan ada yang hanya bisa dikendalikan dengan cara mengobati gejalanya.

Dari Hg6996 - Memiliki pekerjaan, Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Visceromegalies yang paling sering adalah kardiomegali, yang merupakan pertumbuhan jantung; splenomegali, pembesaran limpa; dan makroglossia, yaitu pembesaran lidah.

Yang disebut sindrom pertumbuhan berlebih mencakup sekumpulan kondisi genetik langka yang memiliki kesamaan pertumbuhan abnormal dari satu atau lebih organ tubuh. Sindrom ini jarang menyebabkan pertumbuhan berlebih di seluruh tubuh, tetapi kasus serupa telah dilaporkan.

Tinjau bahwa sindrom pertumbuhan berlebih sangat meningkatkan risiko pengembangan kanker.

Penumbuhan yg terlalu cepat

Pertumbuhan adalah proses fisiologis di mana faktor internal dan eksternal ikut campur. Di antara elemen internal yang mendorongnya adalah faktor genetik atau keturunan dan intervensi beberapa hormon, seperti hormon pertumbuhan manusia, yang mempercepat atau menghambat kemampuan sel untuk membelah.

Oleh Ephert - Karya sendiri, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Ketika ada mutasi genetik atau masalah hormonal yang mengubah fisiologi pertumbuhan, dapat terjadi peningkatan ukuran organ tubuh yang tidak terkendali dan dipercepat. Ini dikenal sebagai pertumbuhan berlebih.

Perubahan pertumbuhan dapat diamati dari janin dan dipertahankan sepanjang hidup. Seorang pasien didiagnosis dengan pertumbuhan berlebih ketika pengukuran karakteristik fisiognomi di atas normal untuk usianya.

Pertumbuhan berlebih bisa terjadi pada seluruh tubuh atau dari satu atau lebih organ dalam, kondisi ini dikenal sebagai visceromegali.

Visceromegaly

Seperti pertumbuhan berlebih, visceromegali didiagnosis dengan mengukur organ yang terlibat. Dengan demikian, terbukti bahwa ukuran organ tersebut di atas rata-rata usia dan jenis kelamin penderita.

Visceromegaly adalah manifestasi klinis dari sindrom kompleks yang melibatkan perubahan genetik dan hormonal. Pertumbuhan viskus yang tidak normal juga dapat terjadi sebagai respons terhadap infeksi parasit, seperti penyakit Chagas, yang menyebabkan pembesaran jantung atau kardiomegali.

Organ yang paling sering terkena penyakit yang berhubungan dengan visceromegali adalah: hati, limpa, jantung, dan lidah. Kondisi yang masing-masing dikenal sebagai hepatomegali, splenomegali, kardiomegali, dan makroglossia.

- Diagnosis

Pendekatan diagnostik dimulai dengan pertanyaan dan pemeriksaan fisik pasien. Ketika dokter dapat meraba hati atau limpa pada pemeriksaan fisik, visceromegali dapat didiagnosis karena ini bukan organ yang biasanya teraba.

Oleh James Heilman, MD - Karya sendiri, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Studi pencitraan, terutama tomografi aksial terkomputerisasi, digunakan untuk membuat pengukuran organ yang akurat.

- Penyakit terkait

Selama bertahun-tahun, sejumlah besar sindrom yang melibatkan pertumbuhan berlebih dan visceromegali telah dijelaskan. Yang paling umum adalah sindrom Beckwith-Wiedemann (SBW) dan sindrom Sotos.

Sindrom Beckwith-Wiedemann

SBW terjadi karena perubahan kromosom dan percepatan pertumbuhan dapat diamati dari kontrol prenatal pada janin. Gambaran klinis yang paling umum adalah:

- Macroglossia, yaitu pembesaran lidah.

- Hemihyperplasia, yang mengacu pada percepatan pertumbuhan asimetris. Satu sisi tubuh tumbuh lebih cepat dari sisi lainnya.

- Kelainan ginjal dan visceromegali.

Visceromegalies pada sindrom ini melibatkan satu atau lebih organ intra-abdomen seperti hati, limpa, ginjal, kelenjar adrenal dan / atau pankreas.

Salah satu gejala yang menjadi bagian dari sindrom ini adalah hipogikemia, dan merupakan penyebab dari banyak komplikasi yang ditimbulkan oleh jenis pasien ini, termasuk kematian dini.

Sindrom Sotos

Sindrom Sotos adalah kelainan genetik yang mencegah pembentukan protein histone methyltransferase, penting dalam proses pertumbuhan dan perkembangan normal.

Ini muncul dengan pertumbuhan tubuh abnormal sejak lahir yang berlanjut hingga remaja. Ia memiliki ciri-ciri seperti makrosefali (lebih besar dari lingkar kepala normal), hipertelorisme (jarak antar mata yang tidak normal), nefromegali (ginjal membesar), dan hepatomegali (pertumbuhan hati yang tidak normal).

Selain tanda fisiognomik, sindrom ini ditandai dengan defisit kognitif, kesulitan belajar, autisme dan sindrom obsesif kompulsif, di antara gangguan psikologis lainnya.

Visceromegaly dan kanker

Visceromegali genetik terjadi karena perubahan pola kromosom normal seseorang. Hal ini menyebabkan pertumbuhan organ yang tidak terkendali terjadi akibat pembelahan sel yang dipercepat.

Selama pembelahan sel ini, dapat terjadi mutasi yang membentuk sel ganas di organ yang terlibat.

Pada sindrom yang muncul dengan visceromegali, risiko berkembangnya suatu bentuk kanker jauh lebih tinggi daripada populasi normal.

Dari Haymanj - Foto Sendiri, Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Tumor ganas yang paling umum terjadi karena pertumbuhan organ dalam yang tidak normal adalah: Tumor Wilms dan hepatoblastoma.

Tumor wilms atau nephroblastoma, merupakan jenis tumor ginjal ganas yang terjadi pada bayi baru lahir akibat perubahan genetik yang menyebabkan pembelahan sel ginjal menjadi tidak normal.

Sementara itu, hepatoblastoma adalah tumor hati ganas yang paling umum pada usia anak-anak. Ini terkait dengan kelainan genetik, terutama SBW.

Penyebab visceromegali lainnya

Selain kelainan genetik yang menyebabkan pertumbuhan berlebih dan visceromegali, ada penyakit yang didapat yang menyebabkan pembesaran organ tertentu.

Penyakit Chagas

Penyakit Chagas atau American trypanosomiasis adalah penyakit parasit yang ditularkan oleh Trypanosoma cruzi. Infeksi dapat terjadi secara langsung melalui kontaminasi kotoran serangga pembawa, chipo, atau dapat terjadi secara tidak langsung melalui transplantasi organ yang terinfeksi, melalui makanan yang terkontaminasi dan dari wanita hamil ke janin.

Dari Kredit Foto: Penyedia Konten: CDC / Organisasi Kesehatan Dunia - Media ini berasal dari Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit Kesehatan Masyarakat Image Library (PHIL), dengan nomor identifikasi # 2538. Catatan: Tidak semua gambar PHIL adalah domain publik ; pastikan untuk memeriksa status hak cipta dan penulis kredit dan penyedia konten., Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

Pada stadium kronis, pasien yang terinfeksi datang dengan gejala kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megakolon, dan megaesofagus. Visceromegalies ini adalah konsekuensi dari infiltrasi jaringan fibrosa yang disebabkan oleh parasit di otot dan serat neurologis organ tersebut.

Oleh Bobjgalindo - Karya sendiri, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Pembesaran bilik jantung merupakan komplikasi penyakit yang paling berbahaya dan membuat jantung tidak efisien dalam memompa darah. Selain itu, gerakan yang tidak efektif seperti fibrilasi atrium dan ekstrasistol dapat dibuktikan.

Gangguan peredaran darah dan anemia

Penyakit seperti anemia hemolitik, penyumbatan vena portal, leukemia mieloid kronis, dan limfoma, muncul dengan pembesaran limpa atau splenomegali.

Kanker metastasis

Hati adalah salah satu organ reseptor metastasis utama. Tumor hati metastasis dan primer menyebabkan pembesaran hati atau hepatomegali.

Referensi

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, saya; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Tinjauan Klinis Sindrom Pertumbuhan Berlebih Umum di Era Pengurutan Paralel Masif. Sindromologi molekuler. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Diagnosis banding sindrom pertumbuhan berlebih: manifestasi penyakit klinis dan radiologis yang paling penting. Penelitian dan praktik radiologi. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Sindrom Beckwith-Wiedemann. GeneReviews® Seattle (WA): Universitas Washington, Seattle. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Sindrom pertumbuhan berlebih dan perkembangan tumor embrionik: tinjauan kasuisme kami dalam 5 tahun terakhir. Annals of Pediatrics. Diambil dari: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Penyakit Chagas (American Trypanosomiasis). StatePearls. Treasure Island (FL). Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). Splenomegali Jurnal Fakultas Kedokteran (Meksiko). Diambil dari: scielo.org