- Prevalensi
- Gejala
- Fase ekstensi
- Fase dataran tinggi
- Fase pemulihan
- Penyebab dan patofisiologi
- Diagnosa
- Konsekuensi dan kemungkinan komplikasi
- Pengobatan
- Plasmapheresis
- Terapi imunoglobulin
- Hormon steroid
- Pernapasan terbantu
- Intervensi fisik
- Rehabilitasi dini
- Intervensi fisioterapi
- Kesimpulan
- Referensi
The Sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah proses autoimun di mana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang komponen saraf perifer (Peña et ke., 2014). Ini adalah salah satu polineuropati didapat yang paling umum (KopyKo & Kowalski, 2014). Berbagai penelitian menunjukkan bahwa ini adalah penyebab pertama dari kelumpuhan akut yang luas di negara maju sejak pemberantasan poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).
Tampaknya patologi ini adalah hasil dari proses yang dimediasi oleh sistem kekebalan yang, pada banyak kesempatan, muncul setelah episode jenis infeksi yang disebabkan oleh virus, dan yang pada dasarnya memengaruhi neuron motorik (Janeiro et al., 2010).
Virus sindrom Guillain-Barré
Jenis sindrom ini ditandai dengan kelumpuhan ascending atau kelemahan lembek yang dimulai di tungkai bawah dan simetris dan areflexic; Ini juga dapat dikaitkan dengan gejala sensorik dan perubahan otonom (Vázquez-López et al., 2012).
Karena ini merupakan patologi evolusioner atau progresif yang dapat meninggalkan gejala sisa, pemeriksaan menyeluruh dan berulang sangat penting untuk memastikan diagnosis dan mengontrol kemungkinan komplikasi yang berasal dari perkembangan insufisiensi pernapasan akut (Ritzenthaler et al.).
Prevalensi
Sindrom Guillain-Barré (GBS) dianggap sebagai penyakit langka atau langka. Meskipun perawatan intensif, mortalitasnya berkisar dari 4% hingga 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).
Di negara-negara barat, kejadiannya diperkirakan sekitar 0, 81 dan 1,89 kasus per 100.000 penduduk per tahun (Ritzenthaler et al., 2014)
Data statistik menunjukkan bahwa penyakit ini dapat muncul pada setiap tahap kehidupan dan menyerang pria dan wanita secara proporsional (KopyKo & Kowalski, 20014).
Namun, ada bukti tentang proporsi penyakit tertinggi pada pria, ini 1,5 kali lebih rentan terhadap kondisinya (Peña et al., 2014). Lebih lanjut, tampaknya risiko menderita sindrom Guillain-Barré meningkat seiring bertambahnya usia, meningkatkan insidennya setelah 50 tahun menjadi 1,7-3,3 kasus per 100.000 penduduk per tahun (Peña et al., 2014).
Di sisi lain, pada kasus anak-anak, insidennya diperkirakan 0,6-2,4 per 100.000 kasus.
Gejala
Ini adalah penyakit progresif yang mempengaruhi sistem saraf tepi yang biasanya menampilkan tiga fase atau tahapan: fase ekstensi, fase dataran tinggi dan fase pemulihan (Ritzenthaler et al., 2014)
Fase ekstensi
Gejala atau tanda pertama dari patologi ini dimanifestasikan dengan adanya tingkat kelemahan atau kelumpuhan yang berbeda, atau sensasi kesemutan di ekstremitas bawah yang akan semakin meluas ke arah lengan dan batang tubuh (National Institute of Neurological Disorders dan Stroke, 2014).
Gejala cenderung meningkat keparahannya sampai anggota tubuh dan otot menjadi tidak berfungsi dan terjadi kelumpuhan parah. Kelumpuhan ini dapat menyebabkan masalah yang signifikan dalam mempertahankan pernapasan, tekanan darah dan irama jantung, bahkan memerlukan bantuan pernapasan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Fase dataran tinggi
Biasanya, dalam dua minggu pertama munculnya gejala pertama, kelemahan yang signifikan biasanya tercapai. Pada minggu ketiga, sekitar 90% pasien berada pada fase kelemahan terbesar (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Jadi, pada 80% paresthesia dan proses nyeri atau arefleksia sudah ada, juga pada 80% arefleksia digeneralisasikan, dengan hilangnya gaya berjalan pada 75% pasien. Selain itu, 30% kasus berkembang menjadi gagal jantung (Ritzenthaler et al., 2014)
Fase pemulihan
Peningkatan gejala ini biasanya diikuti dengan fase remisi yang berlangsung selama 6 sampai 14 bulan (KopyKo & Kowalski, 20014).
Dalam kasus perolehan kembali motorik, kebanyakan individu tidak pulih dari proses kelumpuhan sampai kira-kira 6 bulan kemudian. Selain itu, sekitar 10% mungkin memiliki gejala sisa hingga 3 tahun setelah resolusi episode (Ritzenthaler et al., 2014)
Di sisi lain, kekambuhan biasanya tidak sering terjadi, muncul pada 2-5% kasus. Meskipun fluktuasi mungkin muncul setelah dimulainya pengobatan (Ritzenthaler et al., 2014).
Sebagian besar pasien sembuh, termasuk kasus sindrom Guillain-Barré yang paling parah, meskipun beberapa terus mengalami kelemahan tertentu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Penyebab dan patofisiologi
Penyebab pasti dari faktor-faktor yang memicu sindrom Guillain-Barré tidak diketahui. Namun, berbagai jalur penelitian mengusulkan bahwa agen infeksi atau virus yang berbeda dapat memicu tanggapan kekebalan yang abnormal (Janeiro et al., 2010).
Dalam banyak kasus, ini dianggap sebagai sindrom pasca infeksi. Riwayat infeksi saluran cerna dan pernapasan atau sindrom gripla biasanya dijelaskan dalam riwayat kesehatan pasien. Agen pemicu utama adalah bakteri (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virus (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr) atau virus human immunodeficiency (Ritzenthaler et al., 2014)
Namun dari mekanisme patofisiologis diketahui bahwa sistem imun tubuh mulai merusak lapisan myelin aksonal pada saraf tepi.
Keterlibatan saraf akan menghambat transmisi sinyal, sehingga otot mulai kehilangan kemampuannya untuk merespons dan juga, sinyal sensorik yang akan diterima lebih sedikit, sehingga sulit dalam banyak kasus untuk merasakan tekstur, panas, nyeri, dll. (Institut Gangguan Neurologis dan Stroke Nasional, 2014).
Diagnosa
Tanda dan gejala sindrom ini bisa sangat bervariasi, sehingga dokter mungkin kesulitan mendiagnosis sindrom Guillain-Barré pada tahap awal (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Misalnya, dokter akan melihat apakah gejala muncul di kedua sisi tubuh (paling umum pada sindrom Guillain-Barré) dan seberapa cepat gejala muncul (pada kelainan lain, kelemahan otot dapat berkembang selama berbulan-bulan. bukan hari atau minggu) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Oleh karena itu, diagnosis terutama tes klinis dan pelengkap dilakukan untuk diagnosis banding (Ritzenthaler et al., 2014). Tes berikut biasanya digunakan:
- Elektromiogram : digunakan untuk mempelajari kecepatan konduksi saraf karena demielinasi memperlambat sinyal ini.
- Pungsi lumbal : digunakan untuk menganalisis cairan serebrospinal karena pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré, cairan ini mengandung lebih banyak protein daripada biasanya.
Konsekuensi dan kemungkinan komplikasi
Sebagian besar komplikasi berasal dari kelumpuhan otot dan defisiensi konduksi saraf. Mereka mungkin muncul (Ritzenthaler et al., 2014):
- Kegagalan pernafasan akut : ini adalah salah satu penyebab utama kematian. Penampilannya membutuhkan penggunaan ventilasi mekanis. Biasanya tanda pertama yang muncul adalah dari tipe ortopnea, takipnea, polipnea, sensasi tekanan dada atau kesulitan berbicara. Kontrol fungsi pernafasan sangat penting untuk kelangsungan hidup pasien.
- Keterlibatan bulbar : komplikasi utama yang terjadi adalah jenis aspirasi, risiko penyakit paru-paru, gagal napas dan ateklektasis.
- Disautomi : keterlibatan sistem saraf otonom akan menyebabkan gangguan irama jantung, ketegangan otot, retensi urin, dll.
- Nyeri : terjadi pada kebanyakan pasien dan biasanya berasal dari paresthesia dan dysesthesia pada ekstremitas. Umumnya, nyeri biasanya berkorelasi dengan derajat gangguan motorik.
- Penyakit tromboemboli vena : kelumpuhan berkepanjangan pada individu akan meningkatkan risiko menderita proses trombosis vena atau emboli paru.
Selain komplikasi medis yang nyata ini, kita harus mempertimbangkan kemungkinan gejala sisa neuropsikologis.
Ini adalah penyakit progresif yang secara fundamental memengaruhi mobilitas individu, sehingga menderita proses kelumpuhan progresif akan berdampak penting pada kualitas hidup pasien.
Batasan gaya berjalan, gerakan dan bahkan ketergantungan pada bantuan ventilasi akan secara drastis membatasi pekerjaan, aktivitas sehari-hari dan bahkan pribadi pasien. Secara umum juga terjadi penurunan interaksi sosial akibat keterbatasan fungsional.
Dampak dari semua gejala tersebut juga dapat mengganggu fungsi kognitif normal, menyebabkan kesulitan dalam konsentrasi, perhatian, pengambilan keputusan atau sedikit perubahan dalam proses memori.
Pengobatan
Institut Gangguan Neurologis dan Stroke Nasional (2014) menyoroti bahwa penyembuhan khusus untuk sindrom Guillain-Barré saat ini belum teridentifikasi. Namun, ada intervensi terapeutik berbeda yang bertujuan untuk mengurangi keparahan gejala yang terjadi dan mempercepat pemulihan pada pasien ini.
Pengobatan spesifik untuk sindrom Guillain-Barré didasarkan pada plasmaferesis atau imunoglobulin polivalen. Namun, pengobatan harus didasarkan terutama pada pencegahan dan pengobatan simtomatik dari komplikasi (Ritzenthaler et al., 2014)
Oleh karena itu, ada pendekatan berbeda dalam pengobatan berbagai komplikasi yang berasal dari penderitaan sindrom Guillain-Barré (Institut Gangguan Neurologis dan Stroke Nasional, 2014):
Plasmapheresis
Ini adalah metode di mana semua cadangan darah dalam tubuh diekstraksi dan diproses dengan memisahkan sel darah putih dan merah dari plasma darah. Setelah plasma dikeluarkan, sel darah dimasukkan kembali ke tubuh pasien.
Meskipun mekanisme pastinya tidak diketahui, jenis teknik ini mengurangi keparahan dan durasi episode sindrom Guillain-Barré.
Terapi imunoglobulin
Dalam jenis terapi ini, para spesialis memberikan suntikan imunoglobulin intravena; dalam dosis kecil tubuh menggunakan protein ini untuk menyerang organisme penyerang.
Hormon steroid
Penggunaan hormon-hormon ini juga telah dicoba untuk mengurangi keparahan episode, namun efek merugikan pada penyakit telah diidentifikasi.
Pernapasan terbantu
Dalam banyak kasus, kegagalan pernapasan mungkin memerlukan penggunaan respirator, pemantau detak jantung, dan elemen lain untuk mengontrol dan memantau fungsi tubuh.
Intervensi fisik
Bahkan sebelum pemulihan dimulai, pengasuh diinstruksikan untuk menggerakkan anggota tubuh mereka secara manual untuk membantu menjaga otot tetap fleksibel dan kuat.
Rehabilitasi dini
Rehabilitasi awal dan intensif tampaknya efektif untuk pemulihan motorik dan kelelahan sisa. Fisioterapi pernapasan, dengan teknik eliminasi sekresi, merupakan perhatian khusus dalam pencegahan akumulasi sekresi bronkial dan superinfeksi paru (Ritzenthaler et al., 2014).
Intervensi fisioterapi
Saat pasien mulai mendapatkan kembali kendali atas ekstremitas, terapi fisik dengan spesialis dimulai dengan tujuan memulihkan fungsi motorik dan mengurangi gejala yang berasal dari paresthesia dan kelumpuhan.
Kesimpulan
Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit langka yang biasanya memiliki prognosis yang baik dengan pengobatan intensif, dengan perkiraan kematian 10%.
Di sisi lain, prognosis untuk pemulihan motorik juga baik. Namun, dalam jangka waktu 5 tahun, pasien mungkin mengalami gejala sisa yang berbeda seperti nyeri, gejala bulbar, atau gangguan enphincteric.
Karena risiko menderita gagal jantung, ini adalah keadaan darurat medis yang harus dikontrol dengan cermat untuk mencapai fase pemulihan dalam waktu sesingkat mungkin.
Referensi
- Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Sindrom Guillain-Barré setelah cacar air. Rev Neurol, 764-5.
- Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Sindrom Guillain-Barré- Tinjauan literatur. Annals of Medicine, 158-161.
- Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Manajemen nyeri pada Sindrom Guillain-Barré. Tinjauan sistematis. Rev Neurol, 30
(7), 433-438. - Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Sindrom Guillain Barre. EMC-Anesthesia-Resuscitation, 40 (4), 1-8.