ENSEFALITIS LIMBIK: GEJALA, JENIS DAN PENYEBAB - GEOGRAFÍA - 2025

The ensefalitis limbik adalah penyakit yang terjadi akibat radang otak, yang memori biasanya subakut, kejang dan gejala kejiwaan yang ditandai dengan komitmen.

Patologi ini terjadi karena keterlibatan daerah medial lobus temporal. Terutama, peradangan otak tampaknya terjadi di hipokampus, sebuah fakta yang mengakibatkan banyak kegagalan memori.

Sumber: groups.diigo.com

Ensefalitis limbik dapat disebabkan oleh dua kondisi utama: infeksi dan kondisi autoimun. Berkenaan dengan faktor terakhir ini, dua jenis utama telah dijelaskan: ensefalitis limbik paraneoplastik dan ensefalitis limbik non-paraneoplastik.

Ensefalitis limbik paraneoplastik tampaknya menjadi yang paling umum. Presentasi klinis dari patologi ini ditandai dengan menggabungkan manifestasi kognitif dan neuropsikiatri (perubahan mood, lekas marah, kecemasan, depresi, disorientasi, halusinasi dan perubahan perilaku).

Karakteristik ensefalitis limbik

Ensefalitis limbik adalah entitas klinis neurologis yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1960 oleh Brierly dan kolaboratornya.

Pembentukan diagnostik dari patologi ini dilakukan dengan menggambarkan tiga kasus pasien dengan ensefalitis subakut yang menunjukkan keterlibatan yang dominan di daerah limbik.

Namun, nomenklatur ensefalitis limbik dengan kondisi yang dikenal saat ini diberikan oleh Corsellis dan kolaboratornya tiga tahun setelah deskripsi patologi.

Gambaran klinis utama ensefalitis limbik adalah hilangnya memori jangka pendek subakut, perkembangan sindrom demensia, dan keterlibatan inflamasi pada materi abu-abu limbik yang berhubungan dengan karsinoma bronkial.

Minat pada ensefalitis limbik telah meningkat tajam dalam beberapa tahun terakhir, yang memungkinkan pembentukan gambaran klinis yang sedikit lebih rinci.

Saat ini, penyelidikan ilmiah yang berbeda telah sepakat bahwa perubahan utama dari patologi ini adalah:

1. Gangguan kognitif, terutama pada ingatan jangka pendek.
2. Menderita kejang.
3. Keadaan kebingungan secara umum.
4. Menderita gangguan tidur dan berbagai macam gangguan kejiwaan seperti depresi, mudah tersinggung atau halusinasi.

Namun, dari gejala utama ensefalitis limbik ini, satu-satunya temuan klinis yang merupakan karakteristik dari entitas ini adalah perkembangan subakut dari defisit memori jangka pendek.

Klasifikasi

Ensefalitis adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh peradangan otak. Mereka adalah patologi yang cukup sering terjadi di wilayah tertentu di dunia yang dapat disebabkan oleh berbagai faktor.

Dalam kasus ensefalitis limbik, dua kategori utama sekarang telah ditetapkan: yang disebabkan oleh faktor infeksi dan yang disebabkan oleh elemen autoimun.

Ensefalitis limbik menular dapat disebabkan oleh spektrum luas kuman virus, bakteri, dan jamur yang memengaruhi bagian otak tubuh.

Di sisi lain, ensefalitis limbik autoimun adalah gangguan yang disebabkan oleh peradangan sistem saraf pusat yang awalnya disebabkan oleh interaksi autoantibodi. Karakteristik utama masing-masing ditinjau di bawah ini.

Ensefalitis limbik menular

Infeksi umum pada sistem saraf pusat dan ensefalitis limbik pada khususnya, dapat disebabkan oleh berbagai macam kuman virus, bakteri, dan jamur. Faktanya, penyebab virus adalah ensefalitis yang paling umum.

Namun, di antara semua faktor virus ada satu yang sangat penting dalam kasus ensefalitis limbik, virus herpes simpleks tipe 1 (HSV-1). Kuman ini paling sering terlibat sebagai penyebab tidak hanya ensefalitis virus pada umumnya, tetapi juga ensefalitis limbik.

Secara khusus, berbagai penyelidikan menunjukkan bahwa 70% kasus ensefalitis limbik menular disebabkan oleh HSV-1. Terutama, kuman ini memainkan peran yang sangat penting dalam perkembangan ensefalitis limbik menular pada subjek imunokompeten.

Di sisi lain, pada orang dengan gangguan sistem imun, terutama individu yang menderita human immunodeficiency virus (HIV) atau subjek yang telah menerima transplantasi sumsum tulang, mereka dapat menunjukkan etiologi ensefalitis limbik yang lebih bervariasi.

Dalam kasus terakhir, ensefalitis limbik menular juga dapat disebabkan oleh virus herpes simpleks tipe 2 (HSV-2) dan virus herpes manusia 6 dan 7, dengan tidak satu pun di antaranya yang lebih umum daripada yang lain.

Terlepas dari kuman yang terlibat dalam etiologi patologi, ensefalitis limbik menular ditandai dengan adanya serangkaian manifestasi umum. Ini adalah:

1. Presentasi kejang subakut.
2. Sering mengalami kenaikan suhu tubuh atau demam.
3. Kehilangan memori dan kebingungan

Demikian juga, ensefalitis limbik menular ditandai dengan perkembangan gejala yang agak lebih cepat daripada jenis ensefalitis limbik lainnya. Fakta ini menyebabkan eksperimentasi memburuk secara cepat dan progresif.

Saat memastikan adanya patologi ini, dua faktor utama muncul: patogenesis infeksi dan prosedur diagnostik.

Patogenesis infeksi

Patogenesis infeksi, dalam kasus infeksi primer, terutama bergantung pada kontak langsung selaput lendir atau kulit yang terluka dengan tetesan dari saluran pernapasan.

Secara khusus, patogenesis infeksi tergantung pada kontak dengan mukosa mulut pada kasus infeksi HSV-1 atau melalui kontak dengan mukosa genital pada kasus HSV.2.

Setelah kontak infeksi terjadi, virus diangkut melalui jalur saraf ke ganglia saraf. Secara khusus, tampaknya virus diangkut ke ganglia di akar punggung, di mana mereka tetap tidak aktif.

Paling umum, pada orang dewasa, kasus ensefalitis herpes terjadi sekunder akibat reaktivasi penyakit. Artinya, virus tetap laten di ganglion saraf trigeminal hingga menyebar ke intrakranial.

Virus menyebar di sepanjang meningeas dari saraf trigeminal di sepanjang leptomeninges dan, dengan cara ini, mencapai neuron di daerah limbik korteks, di mana mereka menghasilkan atrofi dan degenerasi otak.

Prosedur diagnostik

Prosedur diagnostik yang akan dilakukan untuk mengetahui adanya ensefalitis limbik infeksius terdiri dari penguatan genom HSV dengan menggunakan polymerase chain reaction (PCR) dalam sampel cairan serebrospinal (CSF).

Sensitivitas CRP dan CSF yang ditentukan dan sangat tinggi, tingkat pelaporan masing-masing 94 dan 98%. Namun, tes medis ini juga memiliki beberapa kekurangan.

Faktanya, tes amplifikasi genom HSV bisa negatif selama 72 jam pertama gejala dan setelah 10 hari setelah timbulnya penyakit, sehingga faktor waktu berperan penting dalam diagnosis penyakit ini.

Di sisi lain, tes diagnostik lain yang sering digunakan pada EL infeksius adalah pencitraan resonansi magnetik. Tes ini memungkinkan pengamatan perubahan otak pada 90% kasus subjek dengan ensefalitis limbik yang disebabkan oleh HSV-1.

Lebih khusus lagi, pencitraan resonansi magnetik biasanya menunjukkan lesi hiper-intens dalam urutan yang ditingkatkan yang diterjemahkan menjadi edema, perdarahan, atau nekrosis di daerah inferomedial lobus temporal. Demikian juga, permukaan orbital dari lobus frontal dan korteks yang mengganggu juga dapat terganggu.

Ensefalitis limbik autoimun

Ensefalitis limbik autoimun adalah kelainan yang disebabkan oleh peradangan pada sistem saraf pusat akibat interaksi autoantibodi. Autoantibodi ini terdapat dalam CSF atau serum, dan berinteraksi dengan antigen neuron tertentu.

Ensefalitis limbik autoimun dijelaskan selama tahun 80-an dan 90-an abad terakhir, ketika kehadiran antibodi terhadap antigen neuron yang diekspresikan oleh tumor ditunjukkan dalam serum subjek dengan sindrom neurologis dan tumor perifer.

Dengan cara ini, jenis ensefalitis limbik ini mengungkapkan hubungan antara ensefalitis limbik dan tumor, fakta yang telah didalilkan bertahun-tahun sebelumnya ketika Corsellis dan rekan-rekannya menggambarkan penyakit ensefalitis limbik.

Secara khusus, dalam EL autoimun, autoantibodi bekerja pada dua kategori utama antigen: antigen intraseluler dan antigen membran sel.

Respon imun terhadap antigen intraseluler biasanya berhubungan dengan mekanisme sel T sitotoksik dan respon terbatas terhadap terapi imunumodulatori. Sebaliknya, respons terhadap antigen membran diukur melalui antibodi dan merespons pengobatan dengan memuaskan.

Di sisi lain, berbagai penyelidikan yang telah dilakukan pada jenis ensefalitis limbik ini telah memungkinkan pembentukan dua antibodi utama yang akan mengarah pada perkembangan patologi: antibodi onconeuronal dan autoantibodi neuronal.

Klasifikasi antibodi ini mengarah pada deskripsi dua ensefalitis limbik autoimun yang berbeda: paraneoplastik dan non-paraneoplastik.

Ensefalitis limbik paraneoplastik

Ensefalitis limbik paraneoplastik ditandai dengan ekspresi antigen oleh neoplasma di luar sistem saraf pusat yang secara kebetulan diekspresikan oleh sel saraf.

Karena interaksi ini, respons imun membuat produksi antibodi yang menargetkan tumor dan situs tertentu di otak.

Untuk mengetahui keberadaan ensefalitis limbik jenis ini, pertama-tama perlu untuk mengabaikan etiologi virus dari kondisi tersebut. Selanjutnya, perlu dipastikan apakah gambar tersebut paraneoplastik atau tidak (deteksi tumor yang terlibat).

Sebagian besar kasus ensefalitis limbik autoimun ditandai dengan paraneoplastik. Kira-kira, antara 60 dan 70% kasus adalah. Dalam kasus ini, gambaran neurologis mendahului deteksi tumor.

Secara umum, tumor yang paling sering dikaitkan dengan ensefalitis limbik paraneoplastik adalah karsinoma paru (pada 50% kasus), tumor testis (pada 20%), karsinoma payudara (pada 8 %) dan limfoma non-Hodgkin.

Di sisi lain, antigen membran yang biasanya berhubungan dengan jenis ensefalitis limbik adalah:

• Anti-NMDA : ini adalah reseptor membran sel yang melakukan fungsi dalam transmisi sinaptik dan plastisitas saraf di otak. Dalam kasus ini, subjek biasanya mengalami sakit kepala, demam, agitasi, halusinasi, mania, kejang, gangguan kesadaran, mutisme, dan catatonia.
• Anti-AMPA : Ini adalah subtipe reseptor glutamat yang memodulasi transmisi neuron rangsang. Entitas ini terutama menyerang wanita lanjut usia, biasanya dikaitkan dengan karsinoma payudara dan biasanya menyebabkan kebingungan, kehilangan ingatan, perubahan perilaku dan, dalam beberapa kasus, kejang.
• Anti-GABAB-R : terdiri dari reseptor GABA yang bertanggung jawab untuk memodulasi penghambatan sinaptik di otak. Kasus ini biasanya berhubungan dengan tumor dan menghasilkan gambaran klinis yang ditandai dengan kejang dan gejala klasik ensefalitis limbik.

Ensefalitis limbik nonparaneoplastik

Ensefalitis limbik non-paraneoplastik ditandai dengan penderitaan gambaran klinis dan kondisi saraf khas ensefalitis limbik, di mana tidak ada tumor yang mendasari patologi.

Dalam kasus ini, ensefalitis limbik biasanya disebabkan oleh antigen kompleks saluran kalium dengan gerbang tegangan atau oleh antigen dekarboksilase asam glutamat.

Mengenai antigen kompleks saluran kalium dengan gerbang tegangan, telah ditunjukkan bahwa anti-tubuh menargetkan protein yang terkait dengan saluran ini.

Dalam hal ini, protein yang terlibat dalam ensefalitis limbik adalah protein LG / 1. Pasien dengan ensefalitis limbik jenis ini biasanya datang dengan tiga serangkai gejala klasik yang ditandai dengan: hilang ingatan, kebingungan, dan kejang.

Dalam kasus asam glutamat dekarboksilase (GAD), enzim intraseluler yang bertanggung jawab untuk mentransmisikan neurotransmitter glutamat rangsang di neurotransmitter penghambat GABA terpengaruh.

Antibodi ini biasanya terdapat pada patologi lain di luar ensefalitis limbik, seperti sindrom orang kaku, ataksia serebelar, atau epilepsi lobus temporal.

Referensi

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Temuan FDG-PET dan MRI serebral pada ensefalitis limbik autoimun: korelasi dengan tipe autoantibodi. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, dkk. Ensefalitis subakut pada kehidupan dewasa selanjutnya. Terutama mempengaruhi daerah limbik. Otak 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Ensefalitis herpes. Seri klinis dari 15 kasus dikonfirmasi oleh reaksi berantai polimerase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Ensefalitis karena reseptor anti-N-metil-Daspartat akibat teratoma ovarium. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profil klinis-radiologis dari ensefalitis limbik terkait dengan antibodi terhadap saluran kalium dengan gerbang tegangan. Klinik Med. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Apa yang harus Anda ketahui tentang ensefalitis limbik? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.